Периферни вазоспазъм със синдром на Рейно - периферен вазоспазъм, диференциална диагноза

Периодичната поява на спазми на кръвоносните съдове се появява от време на време при хора, чиито професии са свързани с редовни леки наранявания на пръстите или на цялата страна (пианисти, машинописки, насекоми, шлайфмашини инструменти, някакво ниво на механиката и шивачки-motoristok). Плетиснографичеека и arteriograficheskimi проучвания някои пациенти признаци на ръка съдове изразен спазъм са били идентифицирани, които се появяват по време на работа. Възможно е вазоспазъм се развива под влиянието на неврит, причинени от вибрации. Рейно синдром на професионалното произход се развива, обикновено на един крайник. Едностранно лезия понякога отнема прогресивна разбира се води до образуването на повърхностни язви, които обикновено са разположени в гънките на кожата на пръстите. Потапяне в засегнатия крайник в студена вода, както при пациенти, страдащи от болестта на Рейно, и при пациенти със синдром на професионалните клиенти на Рейно в повечето случаи за развитието на съдов спазъм.

Органични лезии на артериите. болест на Рейно, както бе споменато, обикновено се среща при жените. Периферните кръвоносни съдове при мъжете в повечето случаи е от второстепенно произход. В основата на това може да се крие или констриктивен атеросклероза или облитериращ тромбангиит. И на тези заболявания в клиничните прояви много близки един до друг, но атеросклероза обикновено започва след 50-годишна възраст, и облитериращ тромбангиит - преди 30 години.

Са засегнати по-често при по-ниски артерии на крайниците. Първият знак за съдово заболяване е интермитентно накуцване. По-късно той се присъедини болки в крайниците, които се появяват през нощта, когато пациентът е в леглото. Артериите на засегнатия крайник е възможно да се разкрие отслабване на пулсация, а понякога дори изчезването на импулса. Крака стават студени. Когато облитериращ тромбангиит засяга обикновено и двата крака, но един от тях се оказва да бъдат засегнати повече от другия. В напредналите случаи на заболяването също са засегнати и артерии на горните крайници. В много редки случаи, заболяването започва с разрушаването на горните крайници.

Пристъпи на вазоспазъм с облитериращ тромбангиит обикновено възникват под въздействието на студа и покриват само една или две пръсти. Там обикновено е само първата фаза на атаката - бланширане. Припадъци периферен вазоспазъм развиват понякога преди други симптоми trombangita. В такива случаи, те са изключително трудно да се разграничат от болест на Рейно.

Патологичните и ангиографски изследвания са показали, че за облитериращ тромбангиит в по-ранни времена често се сегменти атеросклероза на долните крайници. В момента отново да се превърне популярните представи за облитериращ тромбангиит като отделна болест. Диагноза на болестта може да бъде оправдано, ако пациент с миграционния тромбофлебит може да докаже вредата от артериите на горните крайници, а ако той наблюдава пристъпи на вазоспазъм, покриваща само един или два пръста на едната ръка. феномен на Рейно се среща в облитериращ тромбангиит горните крайници по-често, отколкото не, или рязко отслабване на пулса при радиални и лакътния артерии.

синдром на Рейно често се развива в нарушаване на нормалното кръвотока в подключични артериите. Най-често тези заболявания се причиняват от атеросклеротична плака и възпаление в устата на артериите разклоняване от аортната дъга, тромбоза, емболия, и често на аневризма на артериите на горните крайници. Вродени малформации на ребрата, и разностранен мускулно заболяване, което води до свиване на съдовия сноп на горните крайници, също понякога усложнява от развитието на синдром на Рейно.

Допълнителна цервикален ребро намерени в приблизително 0.5% от пациентите и често се комбинира с аномалия I ребро и по-високо от нормалното освобождаване на субклавиална артерия. Приблизително 10% от пациентите с цервикална ребро продълговата субклавиална артерия компресирани обикновено в точката на преминаване през мускули разностранни и понякога thrombosing. Postcompression част артерия обикновено разширява. Едновременно с субклавиална артерия и сплит брахиалната се пресова.

Клиничните прояви на синдром на шийно ребро може да се разделят на съдовата и nervnye- видян за последно повече и изразяват много по-ярки от симптомите на поражение на съдовата система. Болката може да бъде преходно или постоянно. Те могат да бъдат леки и се чувствам точно като изтръпване или мравучкане в ръцете, но може да се произнесе. При по-тежки случаи, има постоянна болка в областта на шията, разпространява и към рамото, горната част на ръката, а понякога и намажете засегнатия крайник. Болка значително да се увеличи с отвличане и вдигане на ръце. Поради изразени болка художници, механиката и тези на други професии, изискващи често повдигане или за прибиране на ръка, са принудени да сменят работата си.

Кръвно налягане и сърдечната честота в засегнатия крайник в покой може да е нормална. За откриване неравномерен пулс, седнал пациент natuzhitsya предлагаме и обърнете главата си на една страна и да победят по друг начин. По време на тестовете на засегнатата страна е значително намаляване или изчезване на пулса, понякога болка в областта на шията, разпространява и към рамото или горната част на ръката. В надключична ямички засегнатата страна в по-тежки случаи auscultated дълго шум. Пръстите на засегнатия крайник могат да бъдат постоянно студени или се наблюдават повтарящи се спазми на кръвоносните съдове. Понякога се развиват трофични изменения на ноктите, а дори и образуването на повърхностни язви. В случая на тромбоза на субклавиална артерия може да бъде гангрена на пръстите.

синдром Skalenus развива поради компресия на субклавиална артерия и вена или брахиален плексус в точката на преминаване между мускулите на стълбище. При по-тежки случаи показват хипертрофия предната разностранен мускул с фиброза или субклавиална венозна тромбоза. синдром Клинично skalenus (като синдром на шийката на матката ребро) показва периодично вазоспазми пръста на засегнатата страна. Скованост и болки в китката увеличи значително с отвличания ръце, докато носите тежести по рамото, с дългосрочна писане на пишеща машина.

Компресиране на разстройства на плексус проявява електромиограма. Нарушенията на възбудимост и проводимост на мускулите при синдром skalenus се откриват преди началото на тромбоза на подключични съдове. синдром Skalenus е да се разграничава от шийката на дегенеративни заболявания диск и тумори на гръбначния мозък на шийните прешлени, които се появяват не само с вазомоторни нарушения, но с нарушена сензорни и моторни функции на неврони.

Дифузно заболяване на съединителната тъкан често започва с поражение на един орган или функционална система. Този период на болестта monosindromny може да бъде изчислена в продължение на месеци или години. Клиничните прояви на синдрома с течение на времето, стават все по-тежки. В периода на обобщение на процеса на заболяването става polisindromnym че значително улеснява неговото откриване. синдром на Рейно често е единствената проява на склеродермия и системен лупус еритематозус. В периода на обобщение на процеса на заболяването него. често наблюдавани и в други съединителната тъкан.

Системен лупус еритематозус често започва с кожата и съвместни лезии. синдром на Рейно се среща в 10-35% от случаите на това заболяване. За б-10 години той може да бъде единственият клинични признаци на системен лупус еритематозус (VA Nasonov, 1972 г.). Тази функция на заболяването елегантно формулирани в правилото да се помисли синдром на Рейно всеки в момичетата и младите жени са проява на системен лупус еритематозус, стига да не може да се отхвърли диагнозата.

Разстройства във периферен вазоспазъм в системен лупус еритематозус призори и не-трайна във времето става все по-тежка. Те започват да се случи дори и с леко охлаждане и продължава с часове. С течение на времето, на синдром на Рейно се присъедини треска и ставни заболявания, анемия, хепатоспленомегалия, хипергамаглобулинемия. Monosindromnaya заболяване става polisindromnoy. голям брой лупус клетки се появяват в кръвта. Периферен вазоспазъм атаки стават все по-тежки и могат да доведат до образуването на kapillyaritov и дори гангрена на пръстите.

Склеродермия като системен лупус еритематозус при жените се среща много по-често, отколкото при мъжете. синдром на Рейно се развива в 80-90% от пациентите със склеродермия, а 1/3 от тях, той прекарва няколко години е единствената клинична проява на заболяването. Двустранна винаги победят. Изключителната чувствителност на тези пациенти на студ - една от първите признаци на заболяването. Особено рязко реагира на охлаждане пръстите. Дори и при стайна температура, те се охлади и да стане бял. Това се обяснява с рязък спад в притока на кръв в пръстите, което при пациенти с склеродермия два пъти по-малко, отколкото в здрави (Coffman, 1970 г.). В по-късните стадии на болестта, обхванат от гъсти лъскави кожни пръстите са фиксирани и обикновено са в състояние на повече или по-малко тежка флексия контрактура. В периферен вазоспазъм могат да бъдат временни или постоянни с периодично амплификация. Неговата особеност се състои в това, че спазми в съдовете на палеца винаги е много по-слабо изразена, отколкото в съдовете на пръстите II-V. Причината за това стана ясно по време на ангиография артерии на горните крайници. Установено е, че при пациенти с склеродермия стеноза лакътна артерия винаги започва много по-рано и е значително по-остро от стеноза на радиалната артерия. Лакътна артерия често zatrombirovannoy когато радиалната артерия също свободно задоволително.

Форми на склеродермия, започвайки с периферен вазоспазъм, се различават от други форми на своята по-благоприятно курс. Ill предимно жени. Периодично вазоспазъм по крайниците скоро става постоянна. кожни промени и подуване на подкожната тъкан са локализирани главно на крайниците и лицето. В допълнение към това необяснима загуба на тегло, загуба на коса, а по-късно - нарушение на функциите на всеки един вътрешен орган, повечето от хранопровода, сърцето или белите дробове. На този етап на заболяването обикновено се открива albuminosis и хипергамаглобулинемия. С появата на пигментни кожни лезии върху торса и мускулна атрофия диагнозата на склеродермия е очевидна.

Ревматоидният артрит е често се усложнява от тежко увредена периферната циркулация, която се развива под влиянието на едновременно или отделно активност на двата механизма - заболявания на кръвта съдов спазъм периферна и реологичните свойства. В някои случаи, това не е трудно да се забележи разпространението на синдром на Рейно с неговите отличителни спазми на съдовете на развиващите се в отговор на охлаждане или емоционално претоварване. В други случаи, охлаждане се придружава от образуване на застой и формирането на тромби в малки съдове на крайниците. Активността на този механизъм води до малки некрози, които са по-късно се превръщат в язви.

Arteriograficheskie проучване установи, че периферната вазоспазъм при пациенти с ревматоиден артрит се наблюдава само при пациенти с оклузия на един или повече от цифрови артериите. Въз основа на тези наблюдения, можем да кажем, че съдов фактор за произхода на периферен вазоспазъм играе много по-голяма роля, отколкото на реологията.
феномен на Рейно често се наблюдава в даден период от дерматомиозит. Много по-малко често се среща в нодуларно артериит и първична белодробна хипертония.

Други причини. Прекъсвания и непрекъснат периферен вазоспазъм вазоспазъм с периодично армировка понякога се вижда при пациенти с полицитемия, миелома, болест на Ходжкин, лимфоцитна левкемия, макроглобулинемия Валденщром и други заболявания, настъпили в нарушение на реологичните свойства на кръвта. Периферна вазоконстрикция време на споменатото заболяване развива, обикновено при температурата на околната среда намалява. Охлаждане очевидно придружено интраваскуларна коагулация на плазмените протеини. Развиваща се с повече или по-малко в дългосрочен план на проходимостта на малки плавателни съдове може да доведе до образуването на венозна тромбоза и кожата.

Тумори, произхождащи от лимфоцити и плазматични клетки, се характеризират със засилено производство на моноклонални имуноглобулинови молекули и техни фрагменти, които значително променят физико-химичните свойства на кръв. Вискозитетът на кръвта се увеличава рязко, особено в натрупването на кръв класове имуноглобулин А, поради тяхната склонност да полимеризира. Имуноглобулините от класове М и G протича при по-ниски температури в състоянието на желе-подобен или подложени на обратима утаяване. феномен на Рейно е следствие от натрупването на имуноглобулини в кръвта, известен още наречен криоглобулини. Възможно е, че в същото време криоглобулини в кръвта се натрупват и вазоактивни пептиди, които насърчават периферен вазоспазъм.

Криоглобулини, студени аглутини, повишена вискозитета на кръвта може евентуално да се разглеждат като причина за синдром на Рейно само при пациенти с нормално състояние на големите артерии.
Symmetrical гангрена на крайниците ( "гангрена") се наблюдава в миналото с мораво рогче отравяне. Ерго лекарства, които имат пряк ефект вазоконстриктор, днес широко използвани при лечението на мигрена. Злоупотреба с тези лекарства понякога е придружена от развитието на синдром на Рейно. Периферни вазоспазъм среща в приблизително 7% от пациентите, се използва за лечение на мигрена серотонинов антагонист метисергид, и при много пациенти, дългосрочна полза за лечение на метиламфетамин затлъстяване. Техният механизъм на действие е неизвестен. Предположението, че те да засили ефектите на катехоламините, че не винаги е достатъчно убедителен като вазоспазъм се случва понякога, след като използването на много малки дози.

Синдром или постоянно спазъм на дигитални артерии на Рейно чрез прилагане на тези препарати се развива внезапно. Често процеса участват артериите на долните крайници, и пациентът развива интермитентно накуцване. проучвания показват Arteriograficheskie тези пациенти остър спазъм, или дори прекратяване на притока на кръв през основните артериите на крайниците с опазване на обезпечение обращение. Членка оказа обратим, когато лекарството му, причинени на образуване на тромби са премахнати.
феномен на Рейно понякога се наблюдава в случаи на отравяне с арсен и тежки метали. Понякога се развива в работници, които участват в производството на винил хлорид.