Протубериращи дерматофибросаркоми

протубериращи дерматофибросаркоми - съединителна тъкан, тумор с destruirujushchego растеж, податливи на пристъпи.

епидемиология

Протубериращи дерматофибросаркоми обикновено се случва в 3-4th десетилетие от живота, по-често при мъжете.

класификация

В допълнение към основния вариант, пигментът е изолирана форма протубериращи дерматофибросаркоми.

Етиология и патогенеза

Повечето автори считат, основните клетки на туморните фибробласти с активното синтеза на колаген в добре развита ендоплазмения ретикулум. Клетките са tserebriformnye ядро и някои от тях са заобиколени от материал, наподобяващ прекъснат базалната мембрана, която не ги изключва от периневрално генезис или ендоневралния елементи.

Клинични признаци и симптоми

Преобладаващата локализацията - кожата на тялото и бедрата. Скалп, лицето, шията рядко са засегнати.
Клинично се характеризира с наличието на единичен sklerodermopodobnyh нодозум, първоначално плосък, а след това в различна степен стърчащи над кожата, с гладка или неравна повърхност, и телангиектазия. Растежът в повечето случаи е бавен, евентуално язва изразена тенденция към retsi-divirovaniyu (30-50%). Въпреки че туморът се характеризира с локално destruirujushchego растеж, варианти с метастази в регионалните лимфни възли и вътрешните органи.

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

За диагноза изисква рентгенови лъчи на белите дробове, черния дроб, ултразвук, биопсия.

Туморни клетки обикновено диференцирани която прилича dermatofibromu, но степента на диференциация в различните секции на неравномерно. Наличието на големи нетипични ядра и патологични митози да диагностицирате dermatofibrosarkomu. В много области има образуването на kollagena- фибробласти подредени в пакети вървят в различни посоки, често под формата на пръстени. Малки гигантски клетки, понякога това не е така. Туморният стромата на места, определени области mucilaginized. Обикновено, туморът заема целия дермата и прониква в подкожната мазнина слой. Атрофичен епидермис, понякога със симптоми на туморна инвазия и унищожаване на клетки.

диференциална диагноза

Фибросаркома, дерматофибром, дифузни форма неврофиброми, лейомиосарком, шпиндел клетка на меланом.

Основни принципи на лечение

А радикал хирургично изрязване на тумора.

перспектива

Прогноза протубериращи дерматофибросаркоми сравнително благоприятна.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден