Фетална омфалоцеле

фетален омфалоцеле възниква от разстройства на червата връщат процес в коремната кухина след между 6 и 10 седмици от бременността е неговата миграция в пъпната връв. Честотата на този дефект остава на едно постоянно ниво през последните няколко десетилетия. Не са известни фактори на околната среда, не расов или географското разпространение на заместник, но е описано редки случаи на фамилна предразположеност. Деца с омфалоцеле често се раждат с ниско тегло при раждане и недоносени деца.

Когато има централна омфалоцеле фетален коремната стена дефект в пъпната пръстен чрез което eventrirovany коремните органи покрити с мембрана, състояща се от висцерална перитонеума, желе и амнион Уортън. Пъпна връв е също част от хернии торбичка стена. Хернии SAC съдържание обикновено са малки и големи чревни бримки, на стомаха, и около 50% от черния дроб. Мускулите на коремната стена са нормално развити. В 10-18% от случаите хернии торбичка маркирани прекъсване, което може да се случи в утробата, по време на раждането или след раждането.

Видео: Диафрагмална херния. Sistomy, причини и лечения

Фетален омфалоцеле често се свързва с други аномалии, най-вече с дефекти на сърцето и стомашно-чревния тракт. Често маркирани и хромозомни аномалии, особено при деца с малка хернии, които не съдържат в черния дроб. фетален омфалоцеле също е компонент на синдрома на Бекуит-Wiedemann, клоаката exstrophy и пентада Кантрел.

Пренатална диагностика и тактики

херния пъпната връв може да се подозира пренатално в присъствието на увеличаващи се нива на а-фетопротеин в бременна жена. Пренатална диагностика се основава на ултразвук. фетален омфалоцеле трябва да се различава с гастросхиза. В полза на първата централна локализация на коремната стена дефекта и присъствието на хернии торбичка, въпреки вътрематочно торба разкъсване диференциална диагноза може да бъде трудно. Ако плода омфалоцеле диагностицира или подозира, че е важно внимателно да проучи плодовете на присъствието на други аномалии. В допълнение към ултразвук трябва да се препоръча амниоцентеза с кариотипиране, както и фетална ехокардиография за идентифициране на "големите" сърдечни дефекти. Бременната жена трябва да бъдат хоспитализирани за раждане в лечебно заведение, с опит в лечението, включително хирургически, новородено. Що се отнася до доставката, когато значителни количества на плода омфалоцеле мнозинство на акушерите и педиатрични хирурзи препоръчват цезарово сечение, за да се избегне увреждане на черния дроб и руптура на чантата, което може да се случи, когато независими линии.

Видео: ултразвук киста на яйчниците при плода 0001

постнатална лечение

Спешна грижа за дете с омфалоцеле веднага след раждането да включва следните дейности:

• постановка стомашна тръба за декомпресиране на стомаха;
• в присъствието на респираторен дистрес синдром интубация;
• хернии издатина да влажна покритие превръзка и пластмасово фолио;
• инфузионна терапия;
• кръвни тестове;
• rewarming бебе с контрол на температурата на тялото;
• приложение на витамин К;
• при скъсване на антибиотици торбата.

Видео: спина бифида моя син Виктор. От помощ!

Можете също така трябва най-внимателно проучване в търсене на други аномалии, които биха могли да оказват значително влияние върху политиката на лечение. За тази цел, физическо извършва, рентгенови изследвания, ехокардиография и коремна ултразвук. Тъй като голяма омфалоцеле може да бъде свързано с хипоплазия на белите дробове, е необходимо внимателно да се прецени показатели за оксигенация и вентилация, ако е показано на детето трябва да се интубира и прехвърлени на вентилатора. Що се отнася до хернията, е необходимо да се определи нейния размер, съдържание на почтеност херния торбичка.

Новородените с коремни дефекти стенни изискват големи обеми от IV течности в първите няколко дни на живота, което се дължи на загубата на топлина в третото пространство. Изчисление на ежедневно течности трябва да се основава на показатели за почасово отделянето на урина и други параметри, които отразяват състоянието на органна перфузия.

В зависимост от състоянието на детето и вида на херния на пъпа може да бъде три варианта за тактиката на лечение:

• първичен радикал операция.
• Поетапно хирургично лечение, при който в първи етап едно от следните: и - зашиване на кожата (само за създаване вентрална херния) - б - в siloplastika- - стъпаловидно (последователно) лигиране на хернии сак.
• Консервативно лечение, последвано от операция.

Когато омфалоцеле малък и среден размер, особено когато хернии торбичка не е черния дроб, радикалът пластмасата може да се направи.

Мобилизирайте кожата (отлепи), така че можете спокойно да вземе в арматурното табло. Използва се тук като резорбируеми конци и неабсорбируеми. След това се зашива на кожата. В много кърлежи коремната стена (след отстраняване на хернии торбичка).

За малки херния на пъпната връв, последните могат да бъдат оставени на място, за да осигурим най-добрите козметични резултати.

За голяма херния и, съответно, голям дефект на коремната стена може да бъде невъзможно да се вземат в арматурното табло, но кожата е достатъчно да се вземат в своите над eventrirovannymi власти обикновено. Такива смущения (кожата шев само със създаването на вентралната херния) е описан за първи път от Gross (Gross) в 1948 грама. Торба обикновено се отстранява, въпреки че някои хирурзите предпочитат да не променя торба провеждане избор между торбата и ръба на кожата на мускулна слой на коремната стена. Кожа широко мобилизирани, за да се вземат в него с най-малко напрежение. На този етап някои хирурзи зашити в апоневрозно пластир дефект, след което кожата се зашива върху пластира. При използване на този метод (зашиване само кожата) пациентът остава с вентрална херния, който след това се ликвидира.

Siloplastika (podshivanie силастик торбичка) е описан за първи път от Schuster (Schuster) до 1967 грама. Принцип намеса се състои от използване на силиконово покритие (укрепен Dacron) позволява постепенно в продължение на няколко дни (до седмици) след операция, за да се намали количеството eventrirovannyh тела чрез потапянето им в коремната кухина, а след това напълно зашива фасцията и кожата. Този метод е полезен за голям омфалоцеле, както и мембраните се разкъсват. Silastic покритие зашива към краищата на мускулно-фасциално слой след частично потапяне в коремната кухина, която може да се доставят без опасност от повишена интраабдоминална налягане. Някои хирурзи, подгъване чанта, вземете не само на мускулите и фасцията, но също и на кожата. Някои лекари премахват хернии сак, докато други предпочитат да го оставят непокътнати чрез провеждане на избор между края на торбичка херния и до нивото на кожата мускулите на коремната стена. Някои деца "врата" херния торбичка в коремната стена в относително тесен, в тези случаи дефектът челната може да бъде удължен, което позволява постепенно потопени тела, без риск от нараняване.

Едножични влакна (nerassasyvayusheysya) зашива периферно силоз подгъване на краищата на мускулно-апоневрозна дефект, така че да не оставят всяко пространство, през които органите да eventrirovatsya. след Silastic покритие се зашива страна, образувайки действителната торба, която е затворена в горната част на (равенството) и фиксиран с окачена строго перпендикулярна да се избегне изкривяване или огъват в него чревни бримки.

Обемът на торбата се намалява постепенно (най-малко веднъж на ден), докато всички органи няма да бъдат изпратени в коремната кухина. Различни методи и устройства, включително зашиване, скоби наслагване (който обикновено се използва за затягане на пъпната връв), марля превръзка лигиране на (turundy) и дори специални "ролкови" устройства, използвани и се прилагат за затваряне на торбичката на върха на него. След като органите са напълно потопени (около седмица), да вземе детето в операционната зала и зашива фасцията и кожата.

Наскоро, е описан метод, при което хернии торбичка се също се използва като силастик, но това е възможно само ако има достатъчно "силен" хернии торбичка. Трудно е да се използва този метод в момента в черния дроб херния, особено ако той също е заварена върху голяма разстояние до сак херния. Методът може да се използва директно в къща, с минимално седация на новороденото. Това е леко намаляване на хернии торбичка външна стена от върха към дъното, като по този начин евентуално унищожи минимални сраствания между торбата и черния дроб и червата. След това торбичката се затегне бавно потапяне на органите в коремната кухина, обрат и се лигира. След органите изпадна в коремната кухина, да вземе детето в операционната зала за закриване на дефект на коремната стена.

Някои бебета с омфалоцеле са в такова тежко състояние, че никой хирургия от тежестта на състоянието е невъзможно. Обикновено това недоносени бебета, деца с хромозомни аномалии, тежка сърдечна болест или белодробна хипоплазия. В тези случаи предпочита консервативно лечение, който се състои в лечение на лекарство торба, допринасят за образуването на гранулационна тъкан и накрая - епителизация. Преди използвани за тази цел или Петно йоден разтвор, обаче, поради токсичността на тези лекарства върху тяхното прилагане отказват. Описани консервативно лечение с пластмасово покритие. Наскоро MYV препоръчваме използването на сребърен сулфадиазин, което ефективно предотвратява инфекция и насърчава развитието на гранулационна тъкан. Въпреки това, тя отнема няколко месеца и най-много повече, за да дойде епителизация. Получената голяма коремна херния може да се елиминира планомерно, когато детето ще бъде излекуван от сърдечни заболявания, проблеми с белите дробове и други условия, не даде възможност за първична операция. В някои случаи това отнема няколко години.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Деца с омфалоцеле трябва да са след операцията в интензивно отделение за новородени, освен при пациенти с малка херния. За по-големи хернии в следоперативния механична вентилация обикновено се изисква в рамките на няколко дни или дори седмици, в зависимост от състоянието на белите дробове. Важно е да се контролира внимателно, с се обърне специално внимание на признаци на компресия на коремната кухина: олигурия, ацидоза, червата исхемия, и чернодробна дисфункция. При наличие на свързани с аномалии омфалоцеле бебе разгледа внимателно и, ако е необходимо, коригиране на тези аномалии.

След операция за херния на пъпа често развиват червата пареза, въпреки че функцията на червата, докато се възстановява по-бързо, отколкото в гастросхиза. Така че първоначално трябва да се сложи назогастрална сонда и извършва цялостно парентерално хранене. Много лекари смятат, че е необходимо да се постави централен венозен катетър по време на първата операция.

Когато зашиване на коремната стена трябва да наблюдава интраперитонеално налягане, като се използва за тази цел стомаха и пикочните катетри, като по този начин предотвратяване на компресия на синдрома на вътрешности, които могат от своя страна да доведе до увеличаване на налягането на дихателните пътища, олигурия и чревна исхемия чрез намаляване на перфузия на органи , Повишена интраабдоминална налягане в продължение на 15 до 20 mm Hg, или централен венозен налягане от повече от 4 mm Hg води до червата исхемия, както е видно в проучвания при животни и хора, и следователно трябва да бъде индикация за промяна тактика - изоставянето на коремната стена радикал пластмаса и прехода към постепенното на интервенция.

Резултати за лечение на деца с омфалоцеле зависи гестационна възраст, присъствието на ко-хромозомни или анатомични аномалии, наличието или отсъствието на белодробна хипоплазия, но също така и от размера на дефекта на херния и коремната стена. Проблемите на тези деца в дългосрочен период след операцията включват гастроезофагеална рефлуксна болест, недохранване и лепило чревна обструкция. Въпреки това, повечето от тези държави, в крайна сметка преминават спонтанно и деца с херния на пъпа, които не разполагат с тежки комбинирани аномалии и белодробна хипоплазия, растат и се развиват напълно нормално, не се различава от здрави връстници.