Периодични парализи

Видео: Обречен да живеят. Ние се нуждаем от вашата помощ! Robinzon.TV

Периодична парализа (парализа на пароксизмална) - рядко наследствено заболяване.

Симптомите на периодични парализи

Клинично се проявява внезапно напредва отпуснат парализа по-силно изразена в проксималните части на крайниците и по-малко - в мускулите на багажника. Мускулите, които са инервирани от черепно-мозъчни нерви, не са ангажирани. Затова пациентът по време на атака може да се говори, да се хранят. Пристъпи на неподвижност често развиват сутрин при събуждане от сън, или преди да заспя.

По време на атака на периодични мускули парализа отпуснати, отпуснати на пипане. Те не отговори на механично, електрическо стимулиране ( "труп реакция"), въпреки че проводимостта на периферните нерви запазена. Припадъци неподвижност придружено вегетативни нарушения като хиперхидроза, сухота в устата, лабилност на кръвното налягане. В интериктиалния период не се наблюдават соматични и неврологични разстройства. При някои пациенти, в деня преди атака маркирани прекурсори болестта проявява тегло на ръцете и краката, общо неразположение и др. Отегчаващи фактори атаки са емоционална възбуда, значителен физически стрес, охлаждане, излишните храни, съдържащи скорбяла, взети преди лягане. Заболяването се проявява в 20-40 години. Тя се характеризира с високо хормонална активност. С течение на годините облекчени симптомите стават все по-редки или преобразувани в друга форма нозологична (миопатия). Честотата на атаки е raznoy- от една или две, за да направи няколко на ден. Понякога тя се развива mioplegichesky състоянието, когато атаките се повтарят един след друг. Колкото по-често се осъществяват атаки, толкова по-лесно ще те поток. Редки атаки обикновено са по-тежки. Неподвижност може да продължи от дни на Нечас. При тежки атаки, и в този процес включва мускулите на вътрешните органи, което се проявява забавено стол, урина, уголемяване на сърцето. С участието на дихателната мускулатура може да се случи фатално.

Описан и по-леки форми, в които са засегнати само отделни мускули, мускулни групи или мускулите на тялото.

Видео: История на диагноза Линда Фелд (Част 1 от 2)

Наследения автозомно доминантно с непълна пенетрантност анормален ген. Описани и спорадични случаи, които са свързани с влиянието на външни фактори (вредни инфекция, интоксикация).

На височината на атака периодични парализи рязко намалена концентрация на кръв калий, натрий концентрация се увеличава почти два пъти. Предполага се, че по време на атака на калиеви йони от извънклетъчното пространство да проникне вътре в мускулните клетки. Това води до промени в мембранния потенциал на клетката, която е в състояние да реагира на импулси, които пристигат по нервните влакна. I. Gamstorp описан втори тип периодични парализи - хиперкалемични (или Gamstorp заболяване). В тази форма на атаки еволюира ден в будно състояние, по време на относителна "глад". повече Mioplegii атаки са кратки, но повторени няколко пъти.

Видео: История на диагноза Линда Фелд (част 2 от 2)

В процеса участват и мускулите, които са инервирани от черепно-мозъчни нерви. По време на атака на мускулна слабост се наблюдава. В интериктиалния период, те наблюдават някои миотонична явление. Тази форма е по-благоприятна в сравнение с хипокалиемичния форма на заболяването.

Pozinzer D. и D. Кер описан трети тип периодични парализи - normokaliemichesky - natriychuvstvitelny която тече най-силно. Mioplegii припадъци обикновено започват в учебните години, се появяват през нощта и продължава от дни до седмици. Утежняващи фактори са физически останалите, охлаждане, емоционален стрес, прием на алкохол.

По този начин, има три форми на периодични парализи:

• gipokaliemicheskoe,
• хиперкалемични (Gamstorp заболяване)
• normokaliemicheskaya (natriychuvstvitelnaya).

Въпреки това, не всички учени вярват, е подходящо устройство, както е описано случаи, когато един и същ пациент развие gipokaliemicheskoe тогава хиперкалемични форма на парализа. Mioplegichesky атака напомня на симпатиковата-надбъбречна криза. При пациенти с нарушена минералния метаболизъм, регулиране на mineralokortikondom алдостерон секретира от гломерулна зона на надбъбречната кора. Изолиране кортикоид регулира от хипофизната адренокортикотропен хормон и секрецията на последния - подходящия стимулиращата или инхибиторен хормон на хипоталамуса. BN Mankovsky през 1928 изрази идеята за пароксизмална парализата на отношения с нарушена функция на хипоталамуса. Смята се, че пациенти с нарушена надбъбречна стероид биосинтеза, поради което се подава периодично кръвта или dezoksikosterona излишък на алдостерон.

Лечение на периодични парализи

Лечение на пациенти с пароксизмална парализа следва да се извършва диференцирано, в зависимост от mioplegii тип. Когато формата на хипокалиемичния периодични парализи лесно прилагане калиеви соли, както и ALDACTONE (veroshpirona) като антагонист на алдостерон, с хиперкалемични - калциеви соли, глюкоза при normokaliemicheskoy форма - натриев хлорид. пациенти периодични парализи трябва да избягват физически натоварвания, които работят във влажна и студена стая.