Характеристики на отделните клинични лица - заболяване на черния дроб при деца

Не е посочено да се опише в тази глава, всички известни варианти на първична и вторична чернодробно заболяване. За по-подробни спецификации ние сме избрали, от една страна, най-често срещаните нозологични форми, от друга - най-малко известните от тях.
От първичен вродено заболяване на черния дроб често възниква необходимост от проверка наследствен пигментен gepatoze заради приликата им клинична жълтеница различна етиология. Таблица. 10 показва основните характеристики на различните изпълнения klinikoparaklinicheskie тази група хепатопатия, и в Схема 6 - тяхното диагностичен алгоритъм.
Поликистоза на черния дроб диагноза обикновено като случайна находка при чернодробна биопсия при деца. Честотата на заболяването в% аутопсиите на диапазон 0,07-0,6. Кисти се образуват поради нарушение на процесите на инволюция на ембрионални допълнителни интрахепаталните жлъчни пътища. Половината чернодробни кисти, свързани с кистозна бъбречни лезии, далака, белите дробове, панкреаса, церебрални съдови аневризми. Кисти се променя в зависимост от броя (от няколко до голям брой) и размер (от микроскопични да съдържа до 1 л вода). Клинично заболяването обикновено е асимптоматична. Понякога големи кисти могат да бъдат причина за болки в корема или жълтеница. В някои случаи, може да се палпира, като същевременно отбелязва, уплътнение на черния дроб. чернодробните ензими не са модифицирани. Когато рентгенова горния стомашно-чревния тракт или на жлъчна дървото може да разкрие признаци на компресия на последната киста, черния дроб сканиране - признаци на чернодробна холестаза.
киста инфекция може да доведе до омекване на чернодробния паренхим, придружени от треска. Кървене в кистата с последващо разкъсване себе си може да се характеризира със симптоми на перитонит. В случаите, изброени усложнения, хирургически ползи, анти-инфекциозен терапия. В асимптоматични изпълнение, лечението не се извършва. чернодробната функция за дълго време да остане непокътната.
Вродена чернодробна фиброза - относително безсимптомно заболяване. То се проявява само във връзка с формирането на портална хипертония и езофагеални варици. В половината от случаите болестта предава в семейството. Приблизително 50% от пациентите имат само черния дроб, а останалата част - чернодробни промени, свързани с поликистоза на бъбреците. Етиологията е неизвестна. Черен дроб в неговата структура има значително сходство с цироза - плътен, нодуларна. Interlobar променени жлъчните пътища, има значителен растеж на съединителната тъкан. Архитектониката на черния дроб в места, които не са засегнати от фиброза, сравнително нормално. Огнища на фиброза в черния дроб имат размер от 100 до 1000 микрона, а понякога образуват широка мрежа, която включва масата на чернодробни клетки. Често има хиперплазийни жлъчните пътища, порталната вена в тройките са присвити, хипоплазия или изцедени. В историята на пациенти с тази патология не са прехвърлени на развитието на хепато-спленомегалия, или заболяване на черния дроб индикации. Първите клинични прояви на вроден чернодробна фиброза може да бъде стомашно-чревно кървене или хиперспленизъм симптоми, инфекции на горния уринарен тракт. При някои пациенти разкри лека анемия, левкопения, тромбоцитопения, която се разглежда като резултат от хиперспленизъм. чернодробни функционални тестове, не са се променили. Фиброза доказва от резултатите от биопсия на черен дроб. Усложнения на чернодробна фиброза са портална хипертония, инфекция на пикочните пътища, септицемия. Лечението е симптоматично. Спленектомията се извършва в съответствие с указания, характеризиращи се с образуване на слезката, чернодробна шунт, което допринася за запазване на чернодробната функция възможности.
Увреждане на черния дроб, причинено от излагане на различни инфекциозни агенти на плода по време на вътрематочно живот и се диагностицира при кърмачета при раждането или в първите дни и седмици от живота, наречена вроден хепатит [Tabolin VA, 1981]. В този раздел, свързан с първичната, вродено заболяване на черния дроб, ние се ограничаваме до кратка характеристика на вродени вирусен хепатит, който се развива в резултат на инфекция на плода през плацентата от майката е заразена с вируса на хепатит В, независимо от това дали е бил болен по време на бременност или е вирус. Според литературата, вродена вирусен хепатит е диагностицирана в 3.5% от децата, чиито майки по време на бременност прехвърля в типична форма на болестта [Тер-Grygorova Е. Н., 1967). Според NI Nisevich и БГ Shirvindt (1965), във всички случаи, когато детето е болно от хепатит епидемия през първите 2-3 месеца от живота, той трябва да се има предвид вероятността от трансплацентарната инфекция, дори и ако няма изрични насоки заболяване на майката , Характеристики на вродени вирусни хепатити, според същите автори, са както следва:

1. по-кратки (2-3 дни) preicteric период със симптоми на интоксикация, в някои случаи, неговото отсъствие;
2. значително време (до 20-30 дни) период жълтеница;
3. ясна проява на жълтеница на кожата и лигавицата оцветяване;
4. увеличение, като правило, размерът на черния дроб, най-малко - на далака;
5. по-чести и по-ранни периоди от токсично чернодробно заболяване.

вирусен хепатит лечение при деца, виж по-долу.
Интрахепаталните жлъчни пътища хипоплазия характеризира с пълно отсъствие или значително намаляване на броя на жлъчните пътища в чернодробната портална пътища. 2 е описано изпълнение на тази патология: комбиниран с екстрахепатални жлъчни атрезия движения и без него. В последния случай, т.нар хепатит диагноза синдром на неонаталния период. Таблица. 4.11 представени хистологични признаци на чернодробни синдром кърмачета и атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. В някои случаи, изразена фиброза в порталните трактове прави картината "билиарна цироза" с портална хипертония и възможното развитие на разширени вени. Водещи клинични симптоми при някои пациенти може да са сърбящи и ксантома. Описан лицето стигма, умствено изоставане, аномалии на гръбначния стълб, сърдечни симптоми ( "котка мърка"). Жълтеница е по-голямата част от пациентите не, въпреки пълната липса на чести жлъчните канали. При пациенти, които са достигнали юношеството, и обикновено не системни нарушения. Етиологията на заболяването е неизвестна. Диагнозата се основава на резултатите от хистологичното изследване на биопсии на черния дроб. Целта на фенобарбитал и / или холестирамин могат да бъдат в някои случаи да се постигне клиничен и биохимичен подобрение.

НАЧИН заболяване на черния дроб, възникващи с хепатомегалия

1. Вродена чернодробна фиброза.
2. Вродена чернодробна недостатъчност.
3. Заболявания на "натрупване":
4. остри - синдром на Reye (мазнини);
5. хроничен - гликоген заболяване съхранение, мукополизахаридоза, болест на Гоше, болест на Ниман му - Трансфер gangliosidosis, болест на съхранение холестерол, Wallman заболяване.
6. Хранителните разстройства - общо парентерално хранене (калории излишък), kwashiorkor, диабет.
7. Инфилтрационна процеси - левкемии, лимфоми, gistotsitoz X, гранулом (саркоидоза, туберкулоза).
8. Тумори:
9. първичен - хепатобластом, хематом, хемангиоендотелиом;
10. метастазирал - невробластом, Uilmsa тумори, тумори на половите жлези.

Таблица 7.
хепатомегалия

Таблица 8.
Патогенетични примери класификация жълтеница

Работа класификация на чернодробно заболяване в детството

Таблица 10.
Клинично-параклинични признаци на наследствена пигментна стеатоза

Таблица 11.
Хистологичните признаци чернодробно синдром неонатална атрезия и жлъчните пътища

Фигура 6. диференциална диагноза на жълтеница конюгиране