Клинична управление на вродено заболяване на сърдечните клапи при юноши и млади - лечението на пациенти с придобити сърдечни заболявания

6. тактика на вродени заболяване на сърдечните клапи в юноши и млади хора (обновява се)
Въпреки че по-голямата част от заболяване на сърдечните клапи при пациенти в напреднала възраст са придобити, при юноши и млади основната причина вродено. Разпространението на умерена или сложна вродена болест на сърцето в САЩ при възрастни е около 419 000 (816). При много пациенти и вродено сърдечно заболяване са свързани с по-голямо участие klapanov- често част от по-сложни вродени сърдечни аномалии, т.е., трикуспидна стеноза при деца с белодробна атрезия и непокътнати камерна преграда или АС като част от обструктивни заболявания на лявото сърце (синдром Shone). Поддържането на тези сложни заболявания с участието на множество клапани в това ръководство не се счита. Вместо това, този раздел се отнася до изолиран участие клапан, когато основната анатомична аномалия.
клапна стеноза на изследване при деца на обструкция на тежестта клапан обикновено показва съотношението на градиент връх вентрикуларна систоличното кръвно налягане до връх аортна или сърдечна катетеризация при максималната моментна и среден градиент от Doppler ехокардиография, вместо клапан област. В лабораторията катетеризация променя размера на тялото от новородено за възрастен създава трудности при сърдечни изходни измервания (особено при деца) - и относително малък брой пациенти с нисък сърдечен дебит има градиент на систоличното връх вентрикуларна до връх артериално налягане semilunar клапани и предсърдно а-вълната на -PZH или края на диастоличното и левокамерна означава градиенти на налягане на атриовентрикуларен клапана на референтни стандарти, а не чрез клапан област. С развитието на Доплер ехокардиография определяне обструкция клапан, много педиатрични кардиолози продължават да разчитат на градиенти изчисляват, като скоростта на връх през semilunar клапани, а не средната градиента или областта на вентила. Peak скорост градиент определя Доплер (на базата на максималната моментна скорост) е почти винаги по-висока от градиента на връх до връх камерно налягане голям съд измерва катетеризация. Разликата между моментната връх градиент Доплер и катетеризация градиент връх до връх вече в АС, отколкото с белодробна стеноза и следователно повечето кардиолози особено при пациенти с AS средните градиенти се използват. Значителна клапанна регургитация може да подобри различия. За разлика от децата и юношите, площта на клапан се използва от много центрове в изследването на младите пациенти.
Систоличното и теледиастолна диаметри и обеми, използвани в изследването на пациенти с клапна регургитация, често се коригират за големи промени в размера на тялото сред подрастващите и младите хора. Размерът на кухината се регулира на телесната повърхност (m2) или често редица стандартни отклонения (Z) е по-голямо или по-малко от средните стандартни номограми, съответстващи на размера на тялото (817).
Клинична управление на новородени, бебета и малки деца е много по-различно от това подрастващи и млади. Този раздел е посветен изключително на тийнейджъри и млади хора.

6.1. аортна стеноза

6.1.1. патофизиология

Въпреки че повечето възрастни с клапна AS е -kaltsiniruyuschy дегенеративни процеси, което води до обездвижване на прага на листовките на клапана, тийнейджърите и младите пациенти с изолирана AC почти винаги вродено сливане на един или повече комисура, което води до преден кътник клапана и един-единствен лист. Въпреки, че разпространението и мекотели единични листа клапаните могат да бъдат толкова високи, колкото 1 до 2%, само 1 от 50 деца, родени с тези аномалии наистина ще имат значително препятствие или регургитация по време на юношеството.
За целите на това ръководство юноши и млади хора на възраст под 30 години са определени като пациентите с минимална калцирани клапани. Тези указания могат да бъдат полезни за някои възрастни с минимално калцирани клапани.
Голяма част от това, което е написано в това ръководство за възрастни с придобита AC, също могат да бъдат прехвърлени на юноши и млади хора (виж раздел 3.1 ..) - обаче, трябва да се наблегне на някои важни различия. През детството на аортната пръстена и аортната клапа трябва да расте успоредно с соматична растеж. Ако растежът на двата пръстена и зад листовките на вентилите, увеличението може да се появи препятствие. В syavzi с това, скоростта на развитие в детството и юношеството може да се различава от този на възрастни с придобити сърдечни заболявания. Според доклада на комбинираното изследване Naturel история на вродени дефекти сърцето (818) на тези 473 пациенти (преди ехокардиография), 60% първоначално бяха изследвани между 2 и 11 години от живота и 34% между 11 и 21 години от живота. Една трета от деца transaortic градиент се увеличава, измерена при сърдечна катетеризация в последващия период от 4 до 8 години. Въпреки това, в 54 пациенти на възраст над 12 години, намерих много малко увеличение. Тези, които са имали по-висока първична градиент е по-вероятно да се увеличи наклона.
Това бе съобщено, дългосрочни резултати от началната кохорта (819) при средно за период от 20 години. Само 20% от тези с първични градиенти пикови налягания от LV и аортата е по-малко от 25 mm Hg по време на първоначалния катетеризация са с различна намеса. Въпреки това, тези, които имат връзка с първоначалното катетеризация левокамерна пика на градиент налягане до връх аортна налягане е по-голяма от 50 mm Hg, бяха аритмия, внезапна смърт, или други утежняващи свързани събития (включително ендокардит, конгестивна сърдечна недостатъчност, загуба на съзнание, ангина пекторис, инфаркт на миокарда , удар, и пейсмейкър имплантиране) със средна честота от 1.2% годишно. Внезапна сърдечна смърт е настъпила в 25 на 370 пациенти, които са средно 8000 пациенти или 0,3% годишно. Тежестта на обструкция при пациенти, които са починали, не може да се определи, и подгрупата по-висок риск не може да бъде изключена.

6.1.2. Асимптоматичното изследване на юноши и млади хора с аортна стеноза

клас I
1. ЕКГ се препоръчва годишно в асимптоматични юноши и млади хора с AS, чийто среден градиент Доплер-голяма от 30 mm Hg или пикова скорост е по-голяма от 3,5 м / сек (пик градиент по-голяма от 50 mm Hg) и на всеки 2 години, ако средната градиент от Doppler ехокардиография е по-малко от или равно на 30 mm Hg или пикова скорост е по-малка или равна на 3,5 м / сек (пик градиент по-малко от или равно на 50 mm Hg). (Ниво на значимост: С)
2. Doppler ехокардиография се препоръчва годишно в асимптоматични юноши и млади хора с AS, чийто среден градиент Доплер-голяма от 30 mm Hg или пикова скорост е по-голяма от 3,5 м / сек (пик градиент по-голяма от 50 mm Hg) и на всеки 2 години, ако средната градиент от Doppler ехокардиография е по-малко от или равно на 30 mm Hg или пикова скорост е по-малка или равна на 3,5 м / сек (пик градиент по-малко от или равно на 50 mm Hg). (Ниво на значимост: С)
3. Сърдечна катетеризация за определяне на АС е ефективен инструмент за диагностика при асимптоматични юноши и млади хора, когато резултатите са несигурни по отношение на Доплер ехокардиография AS тежест, или когато има несъответствие между клинична и неинвазивно измерване на относителната тежест на АС. (Ниво на значимост: С)
4. Сърдечна катетеризация е показан за юноши и млади хора с AS, които имат симптоми на стенокардия, загуба на съзнание или задух, ако Доплер означава градиент по-голяма от 30 mm Hg или пикова скорост е по-голяма от 3,5 м / сек (пик градиент по-голяма от 50 mm Hg). (Ниво на значимост: С)
5. Сърдечна катетеризация показва асимптоматични юноши и млади хора с AS, който сам T-вълна инверсия се развива в ляво е, ако Доплер означава градиент по-голяма от 30 mm Hg и скоростта на връх е по-голяма от 3,5 м / сек (пик градиент по-голяма от 50 mm Hg). (Ниво на значимост: С)
клас 2A
1. Graded тест упражнение е подходящ диагностичен изследване на юноши и млади възрастни с AS, в която Доплер означава градиент по-голяма от 30 mm Hg или пикова скорост е по-голяма от 3,5 м / сек (пик градиент по-голяма от 50 mm Hg), ако пациентът се интересува от спорт участие, или ако клиничните находки и резултатите от Доплер измервания не са съвместими. (Ниво на значимост: С)
2. Сърдечна катетеризация за определяне на АС е подходящ инструмент за диагностика в асимптоматични юноши и млади хора с AS, в които означават Доплер градиент по-голяма от 40 mm Hg или пикова скорост е по-голяма от 4 м / сек (пик градиент по-голяма от 64 mm Hg). (Ниво на значимост: С)
3. Сърдечна катетеризация за определяне на високоговорителите е подходяща за юноши и млади хора с AS, чийто среден наклон Доплер-голяма от 30 мм живачен стълб или пикова скорост е по-голяма от 3,5 м / сек (връх градиент по-голяма от 50 mm Hg), ако пациентът се интересува от спорт участие или планирате бременност, или ако клиничните заключения и резултатите от Доплер измервания не са съвместими. (Ниво на значимост: С)
AS диагноза може да се доставя клинично ако тежестта се определя чрез електрокардиограма и Доплер ехокардиографски проучвания. Диагностика на сърдечна катетеризация понякога се изисква, ако има несъответствие между клинични ехокардиографски параметрите на оценка, ЕКГ и / или Доплер. тест Load може да бъде полезно, особено заинтересовани от участие в спорта. Диагностика на сърдечна катетеризация може също така да бъде полезно, ако клиничните резултати и данни за измерване на Доплер не съвпада.

1. Показания за аортните цилиндри Valvotomii в юноши и млади хора от клас I

клас 2A

1. Балонна valvotomiya разумен в асимптоматични юноши и млади възрастни пациенти с AS, когато връх LV катетеризация градиент до връх аортна налягане е по-голяма от 50 mm Hg и пациентът е готов да участва в спортни или планирате бременност. (Ниво на значимост: С)
2. При юноши и младежи с AS балонна valvotomiya вероятно препоръчва за работа на клапана, когато балонът valvotomiya възможно. Пациентите трябва да бъдат посочени центрове с опит в балон valvotomii. (Ниво на значимост: С)

клас III
Балонна valvotomiya не трябва да се извършва, когато в асимптоматични възрастни пациенти юноши и млади с AS Cath връх градиент LV до връх аортна налягане по-малко от 40 мм живачен стълб без симптоми или промени в ЕКГ. (Ниво на значимост: С) * и юноши с обструкция Получената шев Комисурите значително по-ефективни. Публикуваните данни за ефекта на възраст не е достатъчно. До там не е налична никаква допълнителна информация, препоръката за valvotomii балон трябва да се ограничи до подрастващите и младите хора. Големият съвместно опити, включващи 606 пациенти от 23 институции градиенти връх до връх LV аортна налягане по време на катетеризация бяха намалени средно с 60% (820). В проучване на институции в 148 оперирани пациенти на възраст от 1 месец до 20 години (821), междинните резултати показват, 8-годишният действителният процент на оцеляване на 95%, с 3 на смъртта 4 са настъпили при кърмачета, които са били оперирани, на възраст по-малка от 1 година. Седемдесет процента от пациентите са без работа и 50% са без намеса 8 години след разширяването, резултатите от които са подобни на резултатите от хирургическа валвулопластика. Дългосрочно проследяване на информация е непълна, тъй като valvotomiya балон е въведен едва през 1980 година.
Въпреки, че разширението на балона се превърна в стандарт при деца и юноши с AS, той рядко се препоръчва при пациенти в напреднала възраст с калцирани клапани, защото дори и в краткосрочен план облекчение е рядкост. От valvotomiya балон доведе до добро временно облекчение с малко заболеваемост и малък кратко - и средносрочен план смъртността при деца, юноши и млади хора, индикации за интервенция са много по-либерален, отколкото в напреднала възраст, при които интервенция обикновено включва подмяна на клапата.
Хирургично valvotomiya от историческо значение, но днес се използва рядко, освен в случаите, в които интервенционална кардиология не е на разположение. Деца и младежи с градиента на връх Доплер 64 mm Hg и по-голяма от или означава наклон по-голям от 40 mm Hg и симптомите могат да се считат за сърдечна катетеризация и възможно разширение на балона. Пациентите с по-ниски наклони (връх 50 мм живачен стълб, както и средната - 30 mm Hg) понякога се прехвърлят на катетеризация, ако се интересувате от участие в атлетиката, или планирате бременност развиват промени в ST-T вълна в ляво води до почивка или по време на тренировка. Наклонът трябва да бъде потвърдено хемодинамично преди разширяване. Наклоните обичайно се провеждат в седирани пациенти. Ако с помощта на обща анестезия, градиенти могат да бъдат по-ниски. Препоръчително е да се извърши valvotomiyu в асимптоматични пациенти с катетеризационни наклони по-големи от 60 mm Hg и някои пациенти с левокамерна градиент връх налягане до пик аортна катетеризация 50-60 мм живачен стълб, които имат симптоми, свързани с исхемични промени в ЕКГ в покой и подложени на стрес, които се интересуват от енергични атлетика, или планират бременност. Тези деца, които са били подложени на балон валвулопластика по-ранна възраст, Повтори, обикновено се извършват преди хирургическа смяна на клапа с горепосочените критерии, ако не е налице значително AR.
Когато аортна valvotomiya балон не е ефективно или имат значителен AR, може да е необходимо възстановяване или подмяна на клапата. Дългосрочно проследяване проучване в живота на възрастните, задължително, защото в дългосрочен план кумулативен риск от ендокардит, тромбоемболия и кървене от антикоагулация в следващите 2040 години са били проблематични и наблюдава развитието на стеноза (153, 822). Тъй като дегенерация и хомоприсадка bioprosthetic клапан обикновено се ускори в млад (вж. Раздел 5 и 7.3.), ZAC обикновено се извършва с механична клапа. Напоследък има интерес в работата на клапана или възстановяване Ross (153, 822), т.е. движението на нативния белодробна клапа в аортата позиция, като се използва хомоприсадка смяна на пулмонарна клапа. Три проучвания от Холандия (343 patsienta- на средна възраст 26 години) (823) Канада (155 patsientov- на средна възраст 35 години) (824) и САЩ (328 пациенти) (825) показват сравнително ниска оперативна смъртност (2.6%, 0.6 % и 4.6%, съответно) с осигуряване оцеляването на 94% и 98% в продължение на 7 години в 2 проучвания и 89.9% за 8 години в друга. Най-честите усложнения са AR, обикновено вторични на разширяването на препятствието тракт кореновата neoaorty и RV изтичане с необходимостта от намеса в приблизително 10% от пациентите в рамките на 7-10 години.

Въпреки че операцията Рос, хомоприсадка, хетерографти и ремонт клапан, индивидуално предлага атрактивна алтернатива на механичен затвор за тези, които имат относителни противопоказания за антикоагулация с варфарин (например, спортисти или жени, които планират бременност) не се вземат предвид при липса на резултати в дългосрочен план, че доказателствата за хирургия с Рос операция, хомоприсадка или хетерографти различни от тези, които съществуват за заместване на механичен клапан в даден момент.

6.2. аортна Регургитации

клас I
1. подрастващите и младите хора с хронична тежка AR *, веднага се развият симптоми на стенокардия, загуба на съзнание или недостиг на въздух, което трябва да ремонтира или подмяна на аортната клапа. (Ниво на значимост: С)
2. Безсимптомни юношите и младите пациенти с тежка хронична AR * с левокамерна систолна дисфункция (фракция на изтласкване на по-малко от 0.50) със серийни прегледи за 1-3 месеца трябва да получават ремонт или подмяна на аортната клапа. (Ниво на значимост: С)
3. Безсимптомни юноши или младежи пациенти с тежка хронична AR * с постепенното разширяване на лявата камера (Ед повече от 4 стандартни отклонения над нормата) трябва да получават ремонт или подмяна на аортната клапа. (Ниво на значимост: С)
4. коронарна ангиография се препоръчва преди ЗАК при юноши и младежи с AR, които са предоставили на белодробната автогенен (Ross работа), когато на мястото на коронарните артерии не е идентифицирано неинвазивни методи. (Ниво на значимост: С)
клас IIB
1. В асимптоматични юноша с хронична тежка AR * с умерено AS (градиент връх до връх LV аортна налягане по-голямо от 40 mm Hg в сърдечна катетеризация), можем да считаме поправка или подмяна на аортната клапа. (Ниво на значимост: С)
2. В асимптоматична юноша с тежка хронична AR * с поява на ST-депресия или инверсия на Т-вълната в ляво е към ЕКГ в покой, можете да видите възстановяване или подмяна на аортната клапа. (Ниво на сигурност: C) внимание на промените в размера на тялото. Ако дългосрочно пригодността на автоложна трансплантация и белодробна хомоприсадка клапан в RV изтичане тракт е доказано в дългосрочни проучвания, доказателствата за подмяната на автогенен вентил, е вероятно да се превърне в по-либерални. Операцията обикновено включва механична или биологична клапа (вж. Раздели 3.2.3.8. И 7.2.), Но някои изпълнени Рос операция или възстановяване на аортната клапа. Въпреки че не всички клапани са подходящи за събиране на някои съобщава успех с AR след удължаване балон (100% свобода от reoperation в продължение на 1 година и 80% от повторна интервенция в рамките на 3 години) (826), както и от prolapsing клапа ( свобода от reoperation 95%, 87% и 84% в продължение на 1, 5 и 7, съответно) (827). Възстановяване на аортната клапа - реална алтернатива в някои центрове и могат да бъдат предпочитани в бъдеще, но с оглед на сравнително млада възраст на пациентите, както и липсата на дългосрочна наличност на ремонтираното или подменено клапата биологични, тези алтернативни подмяна механичен клапан може да е подходящо само за тези, които имат противопоказания антикоагулация в повечето центрове. Показания за хирургия при пациенти с AR и разширяването на корена или възходящата аорта са същите, както при възрастни пациенти (вж. Раздел 3.2.4 и 3.3).
6.3. Митрална регургитация клас I
1. Операция MK показани симптоматични юноши и млади хора с тежка вродена митрална регургитация със симптоми * III и IV на NYHA FC. (Ниво на значимост: С)
2. операция МК показани асимптоматични юноши и млади хора с тежка вродена митрална регургитация * и LV систолична дисфункция (фракция на изтласкване по-малко от или равно на 0.60). (Ниво на значимост: С)
клас IIa
Митралната клапа ремонт е целесъобразно в опитни хирургични центрове в асимптоматични юноши и млади хора с тежка вродена митрална регургитация * и запазена ЛК систолна функция, ако вероятността за успешно възстановяване, без остатъчен митрална регургитация по-голяма от 90%. (Ниво на доверие: B)
клас IIB
Ефективността на операции в МС не е добре установена при асимптоматични възрастни пациенти в юношеска възраст и младежи с тежка вродена митрална регургитация * и запазена функция ЛК систолна в когото смяна на клапата е много вероятна. (Ниво на значимост: С) е комбинация от голям основен предсърдно септален дефект, голям отвор (отзад) и камерен преграден дефект обща атриовентрикуларен клапа, която не е в състояние да се превърне в индивид митралната и трикуспидалната клапи. Възстановяване на дефекти в ранна възраст с ниска смъртност и заболеваемост, сега е обичайно. Най-често срещаният дългосрочно усложнение на операцията е MR, който може да бъде лека, умерена и тежка.
Патофизиология, диагностика, и лекарствена терапия, когато остатъчната MR атриовентрикуларен септален дефект, ревматична треска, или PMC подобни на тези, описани при възрастни с митрална регургитация (раздел 3.5). Когато MR свързва със симптоми или влошаване на левокамерна систолна функция чрез ехокардиография или ангиография, операцията трябва да се извърши. При деца с митрална регургитация, свързани с атриовентрикуларен септален дефект, MR обикновено могат да се намали или изчезне с операцията. При пациенти с митрална регургитация след възстановяване атриовентрикуларен септален дефект или вторичен митрална регургитация при PMC, треска или ревматично възпалително заболяване обикновено е възможно да се намали намаляване MR MC и пръстен редукция. Рядко се нуждаят от подмяна на митралната клапа механично или биологична клапа. Когато вероятността за възстановяване на клапана, а не го замества, хирургия за тежка митрална регургитация често се извършва в асимптоматични пациенти, преди развитието на сърдечна недостатъчност или дисфункция на лявата камера. В контраст, при симптоматични пациенти с тежка митрална регургитация и LV дисфункция, сърдечна трансплантация може да бъде предпочитаният вариант от замяна или възстановяване на митралната клапа.

6.4. митрална стеноза

клас I
Операциите на МК показано юноши и млади възрастни пациенти с вродени MS които имат симптоми (III - IV FC от NYHA) и МК среден градиент в продължение на 10 мм живачен стълб от Doppler ехокардиография * (ниво на доверие: С).
клас 2A
1. Експлоатацията на МС е разумно в юношите и младите пациенти с вроден MS, които имат леки симптоми (II ФК по NYHA) и среден наклон MK-голяма от 10 мм живачен стълб от Doppler ехокардиография * (ниво на доверие: С).
2. операция на МК е подходящ за юноши и млади хора с вродена MS със систолично белодробната артерия налягане от 50 mm Hg или повече и среден градиент на МК е по-голяма от или равна на 10 mm Hg * (ниво на значимост: С)
клас 2B
Ефективността на операции в МС не е добре установено при юноши и млади хора с вродена MS и нова поява на предсърдно мъждене или множествена системна емболия, докато получават адекватна антикоагулация * (ниво на доверие: С). Myshtsy- папиларен хипоплазия и синтез на предно и posteromedial папиларни мускули (828). Последното условие води до факта, че митралната структури изглеждат като фуния или улей. MS резултати от неспособността на кръвта да преминават свободно от LP в нормата чрез митралната силно модифицирани структура.
Вродена MS може да бъде свързано с голямо разнообразие от други вродени сърдечни аномалии оставени сърцето, включително двувръх аортна клапа и AC supravalvular митрална анулус и / или коарктация на аортата.
Клинична, ЕКГ и радиологични характеристики, сходни с тези на вродени MS, когато държавите-членки, придобити при възрастни. Ехокардиография е от съществено значение в апарата за оценка MK и папиларните мускули и може да бъде от голяма помощ във възможността за успешно възстановяване клапа. Информацията, получена трансторакалната изображение обикновено е достатъчно, но в юноши и млади хора трансезофагеална ехокардиография понякога е необходимо.
поддържане на наркотици, включително бета-блокери и диуретици може да има ефикасност при белодробен MS. Важно е за предотвратяване и лечение на общи усложнения, такива като белодробни инфекции, ендокардит и предсърдно мъждене. Хирургия може да се наложи по-тежки случаи.

Tricuspid заболяване клапан

6.4.1. патофизиология

Придобити болест на трикуспидалната клапа е много рядко при юноши и млади хора. TP е вторична травма, бактериален ендокардит в интравенозните наркомани и малък камерен преграден дефект при юноши, които имат кръвния поток чрез камерна преграда създава ендотелиално увреждане трикуспидалната клапа, че почти всички случаи на придобити трикуспидална регургитация ограничени история.
Повечето случаи на трикуспидалната клапа вродено заболяване, с Ebstein аномалия на трикуспидалната клапа, най-често срещаните. Когато Ebstein аномалия по-нисък обем се случва с преграда и задната клапа листовки в дясната камера. Ако има значително сближаване на клапите до стените на панкреаса, нормална или относително нормална предната листовка не успее да се свърже с модифицирани задни врати, създаване на тежка TR. Ако капачето на клапаните не затварят, прекомерната мобилността на тъканта на вентила с тежка пролапс е свързано с различна степен на TP.
Има широка вариабилност на тежестта на промени на амортисьорите остриета Ebstein болестта. Някои деца могат да бъдат сериозни трикуспидална регургитация, особено в периода около раждането, когато високо белодробното съдово съпротивление води до повишаване на дясната камера налягане. Други могат да бъдат незначителни промени, които не могат да бъдат открити, докато рентгеново, за идентифициране на други причини за кардиомегалия. Междупредсърдната връзка, обикновено под формата на отворен форамен овале а, е в повечето случаи. Ако ТР увеличава натиска върху налягането на LP, може да се получи освобождаване от дясно на ляво, което води до хипоксия. Един или повече допълнителни проводим проводникова пътеки са общи, с риска от пароксизмална атриална тахикардия от около 25%.
Пациенти с Ebstein аномалия може да бъде без симптоми, без цианоза и без предсърдни аритмии. Те често цианоза поради дясно на ляво шънт (830), което е свързано с намаляване на толерантността към физическо натоварване. дясна вентрикуларна дисфункция крайна сметка може да доведе до десностранна застойна сърдечна недостатъчност, предсърдно мъждене често се усилва, като атриална тахикардия, предсърдно мъждене или трептене. Физическата активност може да бъде полезно при определяне на степента на симптоматично състояние и се зареди предизвикана артериална кислородна десатурация
Естественият ход на заболяването Ebstein променливо. Пациентите, които са в перинаталния период, застраховка оцеляването на 10-годишен, е 61% (831). В едно проучване, която включва повече деца след перинатална период, вероятността за оцеляване е 50% до 47 години (832). Предиктори на нежелани реакции включват симптоми FC III-IV на NYHA, кардиоторакална индекс по-голям от 65%, предсърдно мъждене, цианоза тежестта и степента на TR. Въпреки това, при пациенти с аномалия на Ebstein, които оцелеят до края на юношеството и зрелостта често имат отлични резултати (832).

6.4.2. Разглеждане на трикуспидалната клапа заболяване при юноши и млади хора

клас I
1. ЕКГ е показан за първоначалната оценка на юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидалната регургитация върби след това на всеки 1-3 години, в зависимост от тежестта. (Ниво на значимост: С)
2. Рентгенография на гръдния кош е предназначен за първоначалното разглеждане на юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидална регургитация и впоследствие на всеки 1 до 3 години, в зависимост от тежестта. (Ниво на значимост: С)
3. Доплер ехокардиография е предназначен за първоначалното разглеждане на юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидалната регургитация върби след това на всеки 1-3 години, в зависимост от тежестта. (Ниво на значимост: С)
4. Пулсоксиметрията в покой и / или товар е предназначен за първоначалното разглеждане на юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидална регургитация, ако има предсърдно съобщение и след това на всеки 1-3 години, в зависимост от тежестта. (Ниво на значимост: С)
клас 2A
1. Ако има симптоматично предсърдно мъждене, електрофизиологично изследване може да бъде полезна за първоначалната оценка на юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидалната регургитация. (Ниво на значимост: С)
2. тест за зареждане е подходящо в първоначалната оценка на юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидална регургитация и последователно всеки 1 до 3 години. (Ниво на значимост: С)
клас 2B
Холтер мониторинг може да се счита за първоначалната оценка на асимптоматична юношите и младите пациенти с трикуспидална регургитация и последователно всеки
1-3 години. (Ниво на значимост: С)
6.4.3. Показания за интервенции на трикуспидалната регургитация клас I
1. Работа с тежка трикуспидалната регургитация препоръчва юноши и млади хора с влошаването на PST (III-IV по NYHA FC). (Ниво на значимост: С)
2. Работа с тежка трикуспидалната регургитация препоръчва юноши и млади хора с цианоза и прогресия на артериално насищане по-малко от 80% в покой или по време на тренировка. (Ниво на значимост: С)
3. интервенционална катетеризация затваряне на предсърдни мнения препоръчва за юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидална регургитация, които gipoksemichny сам, има намалена възможност за упражняване поради повишена хипоксемия под товар, когато трикуспидалната клапа е хирургично трудно да се възстанови. (Ниво на значимост: С)
клас IIa
1. хирургия за тежка трикуспидалната регургитация е разумно в юношите и младите пациенти със симптоми на NYHA клас II, ако клапанът може да бъде възстановена. (Ниво на значимост: С)
2. Хирургия за тежка трикуспидалната регургитация е разумно в юношите и младите пациенти с предсърдно мъждене. (Ниво на значимост: С)
клас IIB
1. хирургия за тежка трикуспидалната регургитация може да се разглежда при асимптоматични възрастни пациенти в юношеска възраст и младежи с увеличаване на размера на сърцето и кардиохирург индекс по-голям от 65%. (Ниво на значимост: С)
2. Хирургия за тежка трикуспидалната регургитация може да се разглежда при асимптоматични възрастни пациенти в юношеска възраст и младежи със стабилна сърдечна размер и артериално насищане по-малко от 85%, когато трикуспидалната клапа може да бъде възстановена. (Ниво на значимост: С)
3. В юноши и млади възрастни пациенти с трикуспидална регургитация и лека цианоза в покой, но които стават много gipoksemichnymi под товар, затварянето на предсърдно мнения интервенционална катетеризация може да се счита, когато се счита, че клапата не може да бъде възстановен. (Ниво на значимост: С)
4. Ако операция за Ebstein аномалия е планирано при юноши и млади хора (ремонт или замяна на трикуспидалната клапа), предоперативна електрофизиологично изследване могат да се считат за идентификация на допълнителни пътища. Ако те са налице, тя може да се счита за картографиране и аблация или предоперативно или по време на операция. (Ниво на значимост: С)
Хирургично управление на Ebstein аномалия остава трудно (833). Глен анастомоза между горна празна вена и дясното белодробната артерия понякога се извършва, за да се намали обема на товара в дясната камера. В юноши и млади хора може да се предприеме възстановяване на трикуспидалната клапа. реконструкция вентил е възможно, особено когато подвижната предна клапата е без напрежение да интервентрикуларната преграда. Валвулопластика може да се извърши с позициониране преместен клапи на трикуспидалната клапа до нормалното ниво, понякога се зашие плисирана предсърдно страна на дясната камера на сърцето, за да се намали размера му. Ако TP е умерен и хипоксемия в покой и по време на тренировка е проблематично, а след затварянето на предсърдно септален дефект в лабораторията на катетеризация, ще бъде успешна при елиминирането на хипоксемия.
Понякога трикуспидалната клапа не може да се възстанови, а след това може да се наложи да замени bioprosthesis клапа или механична клапа (834). Когато има предсърдно съобщение, то трябва да бъде затворена, ако се очакват значителни следоперативен трикуспидалната регургитация или дисфункция на дясната сърдечна камера, както и наличието на предсърдно септален дефект може да предизвика отделяне на дясното предсърдие. Ако има допълнителни пътища трябва да се провеждат картографиране и аблация или предоперативно в електрофизиология лаборатория или по време на операция.

6.5. белодробна стеноза

6.5.1. патофизиология

Защото белодробна клапа е най-вероятната причина за придобита заболяване на сърдечните клапи, почти всички случаи на стеноза на вродени произхода на белодробната клапа. Повечето пациенти с стеноза имат конична или купол форма на белодробна клапа, която се образува чрез сливане на клапан листовки. Понякога клапанът може да се сгъсти и диспластични, стеноза, причинени от невъзможността да се отвори достатъчно листовките на вентилите по време на камерната систола (835).
Нетипични симптоми при деца и юноши с стеноза на белодробна клапа, дори когато ви е трудно. При възрастни с дългосрочна тежка обструкция може да бъде задух и умора, вторична поради невъзможност за адекватно увеличаване на сърдечния дебит по време на тренировка. Тежка припадъци или замаяност може да се случи в присъствието на тежка белодробна стеноза с налягането в системата и suprasistemnym RV, с намаляване на натоварването и дехидратация или състояние, с ниско системното съдово съпротивление (като бременност). Въпреки това, внезапна смърт е много рядко. В крайна сметка, след продължително нетретирани тежка обструкция може да възникне TR и панкреатична недостатъчност.
На всяка възраст, ако форамен овале отворени, гъвкавост на панкреаса може да бъде значително намалена до увеличаване на налягането на дясното предсърдие, което води до десен шънт и цианоза. Това увеличава риска от парадоксално емболия.
6.5.2. Проучване на белодробна стеноза на юноши и млади хора от клас I
1. Препоръчва се ЕКГ за първоначалната оценка на белодробна стеноза при възрастни пациенти в юношеска възраст и млади, и след това на всеки 5 до 10 години за резултатите от по-нататъшни изследвания. (Ниво на значимост: С)
2. трансторакалната Доплер ехокардиография се препоръчва за първоначалната оценка на белодробна стеноза при възрастни пациенти в юношеска възраст и млади, и след това на всеки 5-10 години на резултатите от по-нататъшни изследвания. (Ниво на значимост: С)
3. Сърдечна катетеризация се препоръчва при юноши и млади възрастни пациенти с белодробна стеноза, клапна градиент за изследването, ако скоростта връх поток Доплер-голяма от 3 м / сек (определен от връх наклон по-голям от 36 mm Hg) и, ако е посочено, който може да бъде образува разширяване балон. (Ниво на значимост: С)
клас III
Диагностика на сърдечна катетеризация не се препоръчва за първоначална диагностика оценка на белодробна стеноза при възрастни пациенти в юношеска възраст и младежи. (Ниво на значимост: С)
Клиничната диагноза на стеноза на белодробна клапа е проста и тежестта, като правило, точно определени 2D и Doppler ехокардиография. Диагностично катетеризация рядко се изисква.
6.5.3. Показания цилиндри Valvotomii с белодробна стеноза (UPDATE) клас I
1. балон valvotomiya препоръчва юноши и млади хора с белодробна стеноза, които имат изразен диспнея, ангина, загуба на съзнание или presinkope градиент и дясната камера връх налягане до връх налягане в белодробната артерия е повече от 30 mm Hg катетеризация. (Ниво на значимост: С)
2. балон valvotomiya препоръчва асимптоматични юноши и млади хора с белодробна стеноза и градиента на връх налягане на дясната камера на белодробна артериална върхово налягане, по-голямо от 40 мм живачен стълб катетеризация. (Ниво на значимост: С)
клас IIB
Балон valvotomiya може да бъде подходящо в асимптоматични юноши и млади възрастни пациенти с белодробна стеноза и дясната камера връх градиент на налягане до връх белодробната артерия налягане от 30-39 мм Hg катетеризация. (Ниво на значимост: С)
клас III
Балон не valvotomiya препоръчва за асимптоматични юноши и млади хора с белодробна стеноза и градиента на връх налягане на дясната камера на белодробна артерия връх налягане по-малко от 30 мм живачен стълб катетеризация. (Ниво на значимост: С)
Клиничното хода на лечението на деца и младежи с белодробна клапа е добре описано. В средата на 1960-те и началото на 1970. проучване «на Naturel история на вродени дефекти сърцето» (836) 564 след пациент с белодробна клапа бяха изследвани сърдечна катетеризация на всеки 4 и 8 години. В проучването са включени следните категории пациенти: средно с 15% от пациентите са по-млади от 2 години, 20% са били на възраст между 12 и 21 години ползват, а останалите - от 2 до 11 години. В първичния сърдечна катетеризация са разделени в 4 групи на базата на тегло: mezhpikovy градиент RV и LA е по-малко от 25 mm Hg - тривиално белодробна stenoz- 25-49 мм живачен стълб - legkiy- 50-79 мм живачен стълб - умерена и повече от 80 мм живачен стълб - тежък.
261 от тези пациенти (46% от всички) са лекувани с медикаменти, по-голямата част е тривиално, леки или умерени обструкция. Сред тях не е имало цианоза или пациент с конгестивна сърдечна недостатъчност, а само 6% имат симптоми. По време на проучването, не е имало смъртни случаи. Г-н radienty налягане са били стабилни в по-голямата част, 14% от пациентите са имали значително увеличение, а 14% значително намаляване. Повечето са повишени нива на наклон при деца на възраст под 2 години и / или тези, които имат увеличение на основната наклона на повече от 40 mm Hg Тези, които не са влезли в някоя от категориите, имаше само 4% шанс за увеличаване на градиент на повече от 20 mm Hg В медикаментозно лекувани пациенти бяха на практика несъществуващи или незначителни промени в общото състояние. По време на периода на наблюдение, пациентът 304, предимно с умерена до тежка форма на болестта, се третират оперативно. В тази група от 245 пациенти, които са били оперирани в ранна детска възраст, е само една смърт. След операцията градиента намалява до незначителна степен в повече от 90% от пациентите, без повторение на белодробна стеноза през следващите 14 години.
През 1993 г., второ проучване на Naturel анамнеза за вроден дефекти на сърцето (837) съобщава на същите групи пациенти на възраст от 16 до 29 години (средна възраст 22 години). Вероятност 25-годишен процент преживяемост е 96%, без статистическа разлика в сравнение с нормалната контролна група. По-малко от 20% от пациентите, лекувани с лекарства, по време на първото проучване Naturel история, valvotomiya впоследствие е необходимо, и само 4% се изисква reoperation управлявана пациенти. Повечето пациенти се третират както медицински и хирургически са със средно тежка обструкция с Доплер ехокардиография. 96% от пациентите с първичен транспулмонарно градиент от по-малко от 25 mm Hg когато първото проучване Naturel история в продължение на 25 години, не се нуждае от сърдечна операция.
Хирургична корекция на тежка обструкция transzheludochkovogo или (838) транспулмонарно артериална подход в valvotomii (839) предхожда serdechno¬legochnomu шунт. Неоперативно подход с балон valvotomiey е описан в 1982 (840) и в края на 1980 г. той става процедурата на избор в Съединените щати на под купола, удебеляване на клапана, както при деца (841) и възрастни (842, 843) , Операцията е все още обикновено изисква да дисплазен клапан, който често се открива в синдрома Noonan. Въпреки, че в дългосрочен план проследяване белодробна балон valvotomiya все още не е на разположение, ранните и резултатите средносрочно (до 10 години) (844) показват, че дългосрочните резултати ще бъдат същите като тези в хирургично valvotomii, това е, отсъствието или малки рецидивите в рамките на 22-30 години. Някои белодробна регургитация е почти винаги се появява след валвулопластика, но рядко има клинично значение при тази група.
При пациенти с тежка или продължителна клапна обструкция фуния хипертрофия може да доведе до вторична обструкция когато белодробна клапа е успешно разшири. Това често се случва с течение на времето без лечение. Някои бяха временно подобрение след бета-блокери, но не достатъчно информация, за да определи дали тя е ефективна и необходима.
Според проучване Naturel История Предполага се, че присъщото светлина белодробна стеноза е доброкачествено заболяване, което рядко прогресира, че умерена или тежка белодробна стеноза може да се подобри, както в експлоатация и когато valvotomii балон с много нисък риск, и пациентите, претърпели операция или балон valvotomii имат отлична прогноза и ниската честота на рецидиви. По този начин, като целта е лекарят да настроите степента на заболяването, за лечение на хора с лека до умерена степен и рядко се наблюдават при пациенти с леко заболяване (845).

6.6. белодробна Регургитации

Регургитация на белодробна клапан - рядък вроден лезия, която понякога се срещат при заболявания на описан като идиопатична белодробна артериална дилатация или заболяване на съединителната тъкан. В това състояние, белодробна разширяване клапан пръстен, което води до недостатъчни затягащите листовки време диастола. Лесно белодробна регургитация може да бъде нормална находка в Доплер ехокардиография.
Въпреки белодробна регургитация е рядък вроден дефект изолиран, той е почти неизбежен резултат от двете хирургически и балон валвулопластика в белодробната клапа или хирургична корекция на Fallot четворка. Сред пациентите с белодробна стеноза, които са претърпели хирургична valvotomii първото проучване Naturel История (836), 87% са имали белодробна регургитация от Доплер ехокардиография при второто проучване Naturel История (837), въпреки че това се чуваше само в 58%. Ехокардиография показва тенденция да се надценяват тежестта в сравнение с преслушване, 20% средна и тежка белодробна стеноза открити Доплер изследване и аускултация - само 6%. При пациенти с белодробна регургитация RV имаше тенденция да се разширява, но систолна дисфункция на дясната сърдечна камера беше рядкост, и се определя от само 9%.
Белодробна регургитация е също често се случва, след като успешно възстановяване тетрадна Fallot. Няколко проучвания са показали, че по-голямата част от децата и младите хора, които са били оперирани в края на 1950 г. и 1960. Продължихме да се чувстват добре в продължение на 35 години след операцията (846). Въпреки това, увеличаването на броя на пациентите с продължителна белодробна регургитация са развили тежка деснокамерна дилатация и намаляват дясно функция камерна систолното, което може да доведе до недостатъчна способност да повишава сърдечния дебит под товар, а в някои случаи, застойна сърдечна недостатъчност. Тази група също така е установено значително честотата на камерни аритмии са известни, че са свързани с покойния внезапна смърт. Повишена белодробно артериално налягане поради лявата вентрикуларна дисфункция или остатъчна стеноза периферна белодробната артерия, регургитация, и увеличаване на количеството в присъствието на тези условия трябва да се лекува. Сърдечна магнитен резонанс полезен инструмент за определяне на белодробната regurgitant фракция KDR, БРСЕ и RV EF. Имаше широк вариант, но много подрастващите и младите хора с намалена тетралогия на Fallot regurgitant фракция бяха по-голяма от 40 -50%, с KDR RV-голяма от 150 мл / м2 (скорост 75 мл / m2) и левокамерна фракция на изтласкване по-малко от 0.40. Gatzoulis др .. отбележи, че QRS удължението (по-голяма от 180 м / сек.) Е свързан с размера на простатата и прогнозира злокачествени вентрикуларни аритмии и внезапна смърт след възстановяване тетрада Fallot (847). Белодробна замяна клапан обикновено хомоприсадка или ксенографт извършва с нисък риск (833) е показано за стабилизиране на продължителността на QRS и свързани с криоаблация намалява заболеваемост атриални и вентрикуларни тахиаритмии (848). Според подмяната на резултати белодробна клапан е инсталиран намаляване regurgitant фракция и RV BWW но малки промени RV EF.
Повечето лекари са провели белодробна клапа при пациенти със симптоми на P-III NYHA клас, и тежка белодробна регургитация, но в асимптоматични пациенти показания на базата на regurgitant фракция, КСО, BWW и RV EF, остават неясни. Мнозина споделят опасенията за това, което е разумно да се изчака до тогава, докато не се влошава функцията на дясната камера, докато не се развие белодробна регургитация като с АП, смяна на клапата (вж. Раздел 3.2.3.8) трябва да се обмисли, преди необратими щети развива функции камера (851). Въпреки това, този въпрос не е решен все още.