Повишена черния дроб и далака с цироза на черния дроб - увеличение на черния дроб и далака

Алкохолна цироза. Злоупотребата с алкохол води до натрупване на мазнини в хепатоцитите. Мастна дегенерация на черния дроб обикновено е придружено от леки изразени възпалителни явления с образуване на "мастни грануломи." При по-тежки случаи, има алкохолен хепатит, морфологичен модел, който прилича на модела на активен хроничен хепатит. Отлагането на алкохолно хиалин в хепатоцити протоплазма е неговата характерна особеност. Хиалинен некроза в алкохолен хепатит са разположени около централните вени. Белези на некрозата се придружава от компресия на вените и развитието на портална хипертония. В interlobular Запушалките се появи възпалителен инфилтрат от мононуклеарни клетки. В допълнение към това пролиферацията на капиляри жлъчката. Развитие melkouzelkovogo картина (laennekovskogo) цироза. Характеристиката се счита едновременното съществуване на цироза със симптоми на хепатит и мастна дегенерация на черния дроб.
Алкохолна цироза се развива само след години на злоупотреба с алкохол. Ill-често от мъжете. Средната възраст на пациентите за около 50 години. Началните етапи на цироза често се случват незабелязано от пациента. Те се проявяват чрез неспецифични симптоми: слабост, анорексия, коремна болка. Проучване показва, пациентите обикновено атрофия на тестисите, женски тип разпределение на косата при мъжете с признаци на алкохолно полиневрит характерна атрофия на бедрените мускули. Черният дроб е в ранните етапи на цироза се увеличава, а по-късно - намалява. Около една трета от случаите има разширяването на далака.

Алкохолен хепатит холестаза понякога сложно, и то често е погрешно за един от инфекциозен хепатит. По същия начин, алкохолна цироза може да се бърка за цироза след вирусен хепатит. Сметката от следните обстоятелства, могат да направят някои помощ в диференциалната диагноза на цироза. Холестаза в инфекциозен и предизвикан от лекарства хепатит случи, обикновено без болка и с алкохолен хепатит и цироза, тя често е свързана с коремна болка и никога п е завършена. Болката обикновено е локализирана около пъпа и епигастриума региона. Каузата им се счита за обезпечение алкохолно панкреатит.
Алкохолен хепатит и цироза случи винаги само с умерено повишаване на трансаминазите, въпреки bilirubi-nemia може да бъде доста висока. Това се обяснява с рязкото поражение въвеждане на отделителната функция на черния дроб. Крайният диагностициране на алкохолна цироза се поставя в зависимост от морфологично изследване на черния дроб: съвместното съществуване на признаци на мастна дегенерация на хепатоцитите, алкохолно хиалин и melkouzelkovogo цироза.

билиарна цироза първични и вторични винаги се случва с жълтеница. Разширяване на черния дроб и въпреки че е постоянна характеристика, но клиничната картина на заболяването винаги е доминиращ zheltuha- така че не е необходимо да се прави разлика с цироза и жълтеница друг произход. диференциалната диагноза на първична билиарна цироза се разглежда в главата "жълтеница".

Вродена цироза на черния дроб. Хемохроматоза. Терминът "хемохроматоза" се отнася до две заболявания: наследствена (първична хемохроматоза), преминаващ с натрупването на вътрешните органи значителни количества желязо и придобита (вторичен хемохроматоза), което понякога се срещат в хронична анемия с желязо тяло прилага с храна, напитки, лекарства , Заболяването се среща с метаболитни нарушения хемосидерин gemofustsina и меланин. Засяга предимно черния дроб, панкреаса, костите, бъбреците, стомашно-чревния тракт, жлезите с вътрешна секреция, костен мозък, кожа, сърце.
Морфологичните и клинични prizpaki вторичен хемохроматоза хронични анемии възникват под влияние на множество кръвопреливания или продължително орални железни добавки. Хемохроматоза когато sideroblasticheskih анемия (виж гл. "анемия") Обикновено се развива преди терапия кръвопреливане. Развитие на мосидероза в такива случаи се дължи на абсорбцията на желязо увеличение в стомашно-чревния тракт.
Повишена желязо в черния дроб на пациенти, страдащи от цироза, някои автори приписват имат общо наблюдаваните анемия други - с високо съдържание на желязо във водата, използвана за приготвяне на алкохолни напитки, дълго консумират най-много от тези пациенти. Средно хемохроматоза в някои африкански племена се дължи на консумацията на големи количества желязо от храната, която се приготвя в желязно гърне. Хемохроматоза постоянно се развива при пациенти, подложени на операция наслагване portocaval анастомоза за цироза на черния дроб.
Основно хемохроматоза е дълго време, безсимптомно. пигментация на кожата, захарен диабет, хепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия се появи в повечето случаи между 45 и 55 години. Признаци на вторична хемохроматоза обикновено се появяват по-ранна възраст. Мъжете страдат около 10 пъти по-често, отколкото жените. Редките случаи на заболяването при жените се дължи на редовното загубата на желязо по време на менструация.
Хемохроматоза отнася до polisindromnym заболявания. В напредналите случаи на болестта има повече или по-малко ", отбеляза поражение на вътрешните органи. По-често, отколкото не, и най-трудно се отразява на черния дроб, кожата, задстомашната жлеза, сърцето и ставите. Настоящите терапии значително удължават живота на пациента, но все още не може напълно да се спре развитието на болестта. Смъртта настъпва от присъединяващите се държави инфекция, чернодробна кома или сърдечна недостатъчност.
Хепатомегалия е най-честият симптом на хемохроматоза и се намира в над 90% от случаите. Черният дроб е различен гъста консистенция, нейната повърхност е гладка, остър ръб, безболезнено. Лявата лоб на черния дроб често се увеличава в по-голяма степен, отколкото в дясно. Увеличен далак с гъста заоблен ръб открива в приблизително 2 / и пациенти. Асцит хемохроматоза може да бъде в резултат на портална хипертония и сърдечна недостатъчност. Други признаци на портална хипертония (разширени вени саферозната, кървене от вени на хранопровода) са рядкост.
Подсилена меланин пигментация на кожата се появява при приблизително 90% от пациентите. Цветът на кожата може да бъде бронз (което е отразено в "бронзов диабет" старото име на заболяването), синьо-черни плочи. Най-рязко изразена пигментация по лицето, шията, горната част на ръката на, дорзалната повърхност на ръцете, перинеума, гениталиите, пъпа, стари белези, зърната. Приблизително 20% от пациентите лигавицата пигментация орално и конюнктивата.
Захарният диабет е третият класически знака на хемохроматоза. Установено е, в 75% от случаите, т. Е. Малко по-малко от мелазма и хепатомегалия. Приблизително 30% от пациентите с диабет се появява за няколко години преди това други признаци на заболяване. Обикновено това отнема от началото на тежко протичане и да станат устойчиви на инсулин. С течение на времето, пациентът разработен всички усложнения на диабета: ретинопатия, глумерулосклероза, пиелонефрит, полиневрит.

Хемосидеринът депозити в сърцето първоначално поставени под камерите епикардиума. По-късно се развива дифузен миокардна фиброза с отлагане на хемосидерин в мускулните влакна. Сърдечно заболяване (рестриктивна кардиомиопатия) Се развива в около половината от случаите на хемохроматоза и проявени сърдечни аритмии и сърдечна недостатъчност. Преминаването на последната може да доведе до смърт на пациента.
Почти половината от случаите на хемохроматоза развие остра "синовит малките стави на ръцете. От време на време има полиартрит с прогресивен ход. Тъй като болестта маркирани регресия на вторични полови белези. Жените развиват аменорея, мъжки косопад се отбелязват върху районите на лицето, слабините, аксиларни. Постепенно намаляване на тестисите размер.
Диагнозата на хемохроматоза не е трудно в по-късните етапи на болестта, когато вече имаше три от своите класически признаци: хепатомегалия, пигментация на кожата и захарен диабет. Това става още по-сигурно, ако пациентите показват клинични признаци кардиомиопатия, артропатия и хипогонадизъм. Въпреки това, този "набор от функции" се появява само в по-късните стадии на болестта.
Освен това, ранното диагностициране на болестта може да се постигне чрез по-често изследване на чернодробна биопсия техника. Чернодробна биопсия или лапароскопия с биопсия се счита за показано във всички случаи на диабет, протичащ с хепатомегалия, инсулинова резистентност и диабет. Повишено съдържание на желязо в хепатоцитите (паренхимни сидероза) и ретикулоендотелиалните клетки (ретнкоендо сидероза) е най-надеждният диагностика на хемохроматоза.
Ако чернодробна биопсия по някаква причина невъзможно, диференциалната диагноза на първична хемохроматоза от вторични форми могат да бъдат произведени според изследване на гръдната кост пункция или периферни кръвни левкоцити а. Хемосидеринът частици в левкоцити в хемохроматоза са малки и правилното закръглена форма. В случай на вторични хемохроматоза Хемосидеринът частици имат много по-големи размери.
Голяма диференциална диагностика значение трябва да бъде приложен и клинични данни. Анемията е почти задължителен елемент от вторичен хемохроматоза. Рано анемия първична хемохроматоза отсъства, а в по-късните стадии на заболяването, когато снимка на цироза е изразено много умерено.
В миналото, диабетна кома е най-честото усложнение на хемохроматоза. Продължителността на живот на пациентите вече се увеличи значително, а най-честите усложнения на хемохроматоза стават рестриктивна кардиомиопатия с сърдечна аритмия и сърдечна недостатъчност, чернодробна кома, тумори на черния дроб, рак на жлъчните пътища и най-вече и сарком.
Хепато-rentikulyarnaya дегенерация. Konovalov заболяванията - Wilson или хепато дегенерация, е рядко заболяване. Той се наследява като автозомно-рецесивно черта. Клиничните прояви на болестта са причинени от нарушена мед метаболизъм, който е депозиран в излишък в черния дроб, бъбреците, роговицата, мозъка (и назъбен chichevidnyh ядра опашна тялото, Глобус палидус, малкия мозък и други раздели). Настоящите терапии позволяват да се преведат на положителен мед баланс е отрицателен, промяна на тази прогноза на заболяването. Навременното диагностициране може не само да спаси живота на пациента, но също така и да се запази за дълго време, способността му да работи.
В половината от случаите, заболяването започва в детството и юношеството с чернодробно заболяване, което се проявява хепатомегалия, чувство на тежест или болка в десния горен квадрант и повече или по-малко изразена жълтеница. Много по-рядко заболяването започва хемолитична анемия, която може да бъде леко, но понякога става трудно поради многократни кризи. Повечето пациенти се появяват преди един лекар с хепатомегалия, анемия и жълтеница, който има смесен хепатоцелуларен и хемолитична произход.
Дългосрочно наблюдение на пациенти с повтаряща изследване разкри, че отлагането на мед е придружено от развитието на възпалителния отговор. Предполага се следната последователност от събития. Първоначално в чернодробните клетки разработени мастна дегенерация, по-късно се присъединява с възпаление в портала пътища. Резултатът от този процес е развитие melkouzelkovogo цироза с портална хипертония. Според клиничното протичане на заболяването наподобява вълнообразни тече хроничен активен хепатит. По-малкият пациент, толкова по-краткотраен заболяването. От агресивен хепатит него. Той се различава само по наличието на екстрапирамидни нарушения значителен спад на интелект, и на бъбречно заболяване. Последно хематурия, аминоацидурия. В някои случаи развитието на пълен възрастен Фанкони синдром тип.
В юношеството, болестта често започва с екстрапирамидни нарушения. Характерно е рязко покачване на неволни конвулсии по време, когато искате специални движения прецизни. Скоро се присъединят към този хепатомегалия, спленомегалия, асцит, езофагеални варици. засягане на бъбреците настъпва във всеки случай, и този "лещовидна" форма на заболяването, което се случва обикновено повече доброкачествена от "черен дроб" формата, описана по-горе. Рано или късно, заболяването се усложнява от отлагането на мед-съдържащи пигмент около периферията на роговицата.

Пръстен Кайзер - Флайшър понякога може да се открие с невъоръжено око, но в тези случаи, когато се изразяват е непълно, той е по-добре да се определят с помощта на биомикроскоп. Идентификация на тази функция е еквивалентна на диагноза хепато дегенерация, като тази функция не е под някакво друго заболяване, не е намерен.
На възможността за дегенерация хепато трябва да се мисли при всички случаи, когато едно дете или млади мъже са намерени увеличение на черния дроб, етиологията на което остава неясно. Предположението за болестта Коновалов - Уилсън става още по-оправдано, ако пациентът показва признаци на повишена хемолиза жълтеница, повишени ретикулоцити в кръвта.
Диагнозата се потвърждава чрез откриване на повишена екскреция на мед в урината, ниско съдържание на мед и церулоплазмин нива. Tseruloplazmipa временен спад в концентрацията в кръвта, наблюдавани при всеки тежък хепатит. С подобряването на общото състояние на съдържанието на пациент на церулоплазмин в кръвта се връща към нормалното. Ниското съдържание на церулоплазмин в кръвта е постоянна характеристика на заболяването Коновалов - Уилсън.