Грануломатозно заболяване с неизвестна етиология - саркоидоза - грануломатозно възпаление и грануломатозни заболявания

глава 6
Грануломатозна болест с неизвестна етиология

1. Саркоидоза (заболяване Schaumann му) - хронично системно грануломатозна болест, която засяга много органи. В 90% от случаите засяга белите дробове, бронхите и лимфните възли, медиастинума и шията. Грануломатозно възпаление може да бъде открит в черния дроб [Uvarova OI и сътр., 1982], инфаркт [Lemery. R. и сътр., 1985], бъбреците [Mallmann R. и сътр., 1983], костен мозък [Desablens V. и др., 1984]

Фиг. 29. саркоид гранулом в черния дроб. Н & Е оцветяване. X 100 (Получаване I. P. Solov'eva).
кожата [Bundino S. и сътр., 1984- Roegel Е. и сътр., 1984- Gobello Т. et в., 1984], рак на гърдата [Reitz М. Е. и сътр., 1985], вулвата [Tatnall FM et сътр., 1985].
Саркоидоза - типичен грануломатозна болест. Неговата морфологичен субстрат е епителоидна клетка гранулом nekazeofitsiruyuschaya (фиг. 29), така наречените саркоид (виж гл. 2). Сега е показано, че в основата на саркоидоза са нарушения в системата на клетъчно-медиирани имунни отговори. Известен хипотеза на саркоидоза. Първият е, че неизвестен фактор въвеждане на тялото, активира Т-лимфоцити, предимно помощник. Последните отделят лимфокини с хемотактична активност към моноцити от кръвта от една страна, и е в състояние да инхибира миграцията на тези клетки в възпаление - друга [Hunninghake G. W. et AI, 1980].
Според втората хипотеза, на основата на заболяването е специална форма на имунен дефицит на Т-супресори. Това води до активиране на Т-хелперните клетки с последващо включване в моноцит лезия на горе пътя [Mishra Б. д сътр., 1983]. Косвени доказателства в подкрепа на втората хипотеза на саркоид грануломи са получени чрез Mishra и сътр. (1983), който изследва кожата саркоид гранулома, използвайки моноклонално серуми и показа, че центърът на гранулома се състои от макрофаги и техните производни. Сред лимфоцити околните гранулом, е доминиран от Т-хелперни клетки (което е 5 пъти по-голяма от Т-супресорната). В този Т-хелперни клетки, намиращи се по-близо до центъра на гранулом, т. Е. съседни на макрофаг единица.
В саркоидоза белодробен G. Rossi и сътр. (1984) с моноклонални антитела ОКТ проучен бронхоалвеоларен лаваж клетки. Авторите получени данни за разпространението на Т-хелперни клетки в лезии. В допълнение, в периферията на грануломи намери dendrittsdoe клетки.

В саркоидоза гранулом епителоидна клетка е първичен, което показва наличието на HRT на пациента на неизвестно антиген (положителен отговор към антигена Kveim). В същото време реакция на туберкулин пречистен фракция може да бъде отрицателно, което показва, че имунната дисбаланс в организма в саркоидоза. В белодробна саркоидоза са т.нар натиснат nekazeofitsiruyuschiesya епителоидни клетки грануломи с единични гигантски клетки Пирогов-Langhans (вж. Фиг. 4). Тези грануломи могат да формират "поле поражение", обаче, всеки отличи от тъкан пръстен съединителната че отдава грануломи "печат" външен вид. Резултатът от тези грануломи развиват фокална склероза (влакнест белег остава). В същото време около грануломи развиват perifokaleny алвеолит, васкулит, и че до известна степен корелира с циркулиращи имунни комплекси в кръвта (те се намират в 50% от пациентите с саркоидоза). Най-характерната черта на саркоидоза - саркоид грануломи, които според OA Uvarova и сътр. (1982), има следните морфологични характеристики: 1) ясно разделяне на грануломи в централната и периферната централната zony- образувани епителоидни клетки лежат съвсем здраво и многоядрени гигантски клетки, двете периферни tipov- - предимно лимфоцити, макрофаги и плазмени клетки, fibroblastami- 2) липса на възпаление перифокален ексудативна неспецифично reaktsiey- 3) липса на грануломи в центъра сиренината nekroza- 4) ранното развитие пръстеновиден склероза. Повечето симптоми могат да бъдат намерени на фиг. 4 и фиг. 29. Може да се види в гранулирана маса център еозин оцветяване. Тази област напомня фибриноидна некроза, но не областта на случаен некроза, което е характерно за туберкулоза грануломи. Саркоид грануломи са няколко етапа на развитие: а) giperplasticheskuyu- б) granulematoznuyu- в) влакнест gialinoznuyu. Най-важният диагностичен план втория етап.
Понастоящем, известен като атипични форми на саркоидоза, по-специално некротизиращ саркоид грануломатоза [Roltes D. V. и др., 1984]. Тази форма се описва А. Liebow (1981) и се среща предимно при хора, млади и на средна възраст. Характерна особеност на този процес е благоприятна прогноза: Заболяването може да доведе до възстановяване, дори без лечение. Според Г. Б. и др Roltes. (1984), в тази форма на саркоидоза заедно с грануломи развиват васкулит с лезии на артериите и вените. В допълнение, има некроза огнища на грануломатозни възпалителни намазване на белодробната тъкан. D. Roltes V. и др. (1984) откриват, че некротизиращ саркоид грануломатоза е важно заболяване защото грануломи и серум от пациенти не увеличават съдържанието на ангиотензин-конвертиращия ензим характеристика на саркоид грануломи. В същото време, в саркоидоза с белодробна участие, образуването на кухини [Prugberger L: .., Brittig G., 1984- Edelman R. R. et AL, 1985]. Според Е. Prugberger (1984), кухини са тънкостенни кухина апикален диаметър 2-5 см, са свързани с бронхите за източване. Възможно участие в процеса до артериални и венозни съдове с развитието на микроаневризми, и кървене [Edelman R. R. и сътр., 1985]. В 40% от всички случаи на пещерно дело може да се присъедини вторична гъбична инфекция. Нечести язвен кожата саркоидоза. S. М. Neill 1984) съобщава, че до 1982 г. 27 такива наблюдения представени в литературата, въпреки че кожните лезии са наблюдавани при всеки четвърти пациент с саркоидоза.
Към 1980 публикуване на грам. Са 60 случаи на некротизиращ саркоидоза [Koss М. N. и др., 1980], който се характеризира с комбинация от грануломатозен васкулит и тъканна некроза в sarkoidopodobnymi белодробни грануломи.
М. N. Koss и сътр. (1980), при условие анализ на 13 наблюдения на този синдром. С еднаква честота маркиран с една и две едностранно промяна в белите дробове, които са за заличаване на малките артерии и вени с покълване съдове и прилежащите тъкани грануломатозен инфилтрат на макрофаги удължени ( "хистиоцити"), и заоблена вретено гигантски многоядрени клетки. На този фон, имаше също sarkoidopodobnye грануломи, понякога с централен коагулация некроза. Оцветяване за микобактерии и гъбички е отрицателен. Авторите смятат, че това е хетерогенна група sarkoidopodobnaya белодробни лезии. Една специална форма на саркоидоза е синдром Lefgrena характеризира с малък курс и триада от симптоми: двустранно аденопатия, еритема нодозум, и артралгия. Обикновено това е доброкачествено форма на болестта, обаче, D. Y. Hatron и сътр. (1985) е описано синдром случай Lefgrena с бъбречно заболяване във формата на интерстициален инфилтрация на лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги и развитието на саркоид грануломи. увреждане на бъбреците, придружени от бъбречна недостатъчност и са много трудни за лечение с кортикостероиди.
Изследователите казват, че 80% от пациентите с саркоидоза се възстанови без лечение [Jones-Уилямс W., 1983) - само на 10 - 20% прогресиращо заболяване. Тежестта на белодробни лезии, причинени не само грануломатоза но също придружаваща алвеолит с последващо фиброза [Lacronique J. и др, 1983] -, където разпространението на разпространението алвеолит обратно пропорционална грануломатоза.

През последните години много внимание е отделено на изследването на клетки, получени от бронхоалвеоларен лаваж течност за диагностициране етап на заболяване и изясняване процеса [Dannel S. и сътр., 1983 Bois R., Turnet-Warwik М., 1983 Costabel U. и др., 1985]. Данни за промени в клетките на промивна течност от саркоидоза са противоречиви. Dannel S. и др. (1983) се наблюдава активиране на макрофаги. Въпреки това, има доказателства за липсата на такова активиране, което авторите оценявани от SZB-рецепторна експресия, съдържанието на лизозомни ензими и способността да се придържаме към стъклото.