Вулгарен ихтиоза

Вулгарен (вулгарис) ихтиоза (Ихтиоза вулгарис) наследява по автозомно доминантен начин. Заболяването се проявява в първия - четвъртата година от живота, до максимум на 10-годишна възраст и продължава през целия живот с подобрения през лятото и по време на пубертета. Процесът е обща, характеризираща се с сухота, задебеляване на кожата (еритема, без да!) И мащабирането, често кератоза пиларис. Значително намаляване на функцията на пот и мастните жлези до пълното прекратяване на дейността им. Заболяването е локализиран предимно върху екстензорни повърхности на крайниците (особено в лакътя и коляно), глезена, където има зони маркирани възбудена слоеве в гърба (главно сакрума) - като дете в процеса е ангажиран кожата на бузите и челото, които по-късно се почиства от везни. Mezhyagodichnoy и ставните гънки, под мишниците, в слабините на кожата и половите органи, като правило, остават непокътнати. В зависимост от тежестта на ихтиоза люспи може да бъде от малка тънка люспеста бяло с дебелина до голяма тъмно.

Има няколко клинични варианти на ихтиоза вулгарис (в зависимост от тежестта на суха кожа, натрупване и видове възбудена плочи или люспи). Dermatoxerasia (xerodermia) - това е най-лесният вид на ихтиоза, в които има сухота на кожата и пилинг люспеста природата. В един прост ихтиоза (ихтиоза симплекс) отбележи присъствието на плочообразни скали, плътно съседни на сгъсти, суха, твърда и груба кожата. Лъскавата ихтиоза (ихтиоза nitida), характеризиращ се със значително натрупване на възбудена маси, главно в крайниците, в устата на космените фоликули. Везните имат особен блясък, напомнящ на седеф. Понякога обривите са разположени панделка като, наподобяващи люспи на змия. Тези люспи стават по-дебели и по-вроговена са тъмно сив цвят и нарязани дълбоки жлебове (серпентина ихтиоза - ихтиоза serpentina). Накрая, най-тежката форма на ихтиоза вулгарис е ихтиоза hystrix (hystrix - таралеж), в която в ограничени области на кожата, особено по екстензорни повърхности на крайниците, има натрупване на мазнини възбудена маси под формата на издатини (ток), които се издигат 5-10 мм над повърхността на кожата и таралеж, подобни на игла. Възможно е да има сухота, изтъняване на косата и депресия, включително vellus и чуплива, изтъняване, или, по-често, удебеляване на нокътната плочка.

В по-леки форми на ихтиоза общото състояние на пациентите е задоволително и болестта малко притеснен за тях. Деца с тежки ихтиоза драстично изостават във физическото развитие. Те наблюдава намаляване на устойчивостта на организма към различни инфекции, склонност към развитие на пиодермия, пневмония, отит на средното ухо, които могат да завършат фатално.

Видео: Популярни видеоклипове - Ихтиоза & болест

хистопатология

Придружено от увеличаване на обичаен дебелина хиперкератоза гранулиран слой (гранулозни). Въпреки това, умерено хиперкератоза, което се наблюдава при вулгарно ихтиоза, придружено от намаляване или дори пълно отсъствие на гранулиран слой. Това е характерно за обикновената ихтиоза. Има голям възбудена фоликуларен щепсел. Налягане keratoticheskih тези запушалки води до развитието на атрофия в долната част на фоликулите и мастните жлези. Malpighian слой става по-тънка. Дермисът може да бъде ограничен периваскуларно инфилтрат състои от лимфоцити. В по-дълбоките слоеве на дермата възникне hyalinization колагенови влакна сгъстяване argyrophil влакна около жлези потните и мускулите, които повишават косата. В различни изпълнения, ихтиоза вулгарис морфологични промени различават количествено отколкото качествено.

Видео: Morning скрейпи

Диагнозата на ихтиоза

Клиничното и морфологична диагностика на обикновената (вулгарен) ихтиоза не е трудно. Когато ксеродерма диагноза допринася допълнителен метод - провеждане на кожата с помощта на шпатула, след което се появява особено ясно defurfuration форма прахообразен бял банда. В допълнение, кожата разтегателен повърхности на крайниците и задните части видим милиарна нодули с размерите на карфица и сивкав цвят бледо розово, понякога със синкав оттенък. Когато брилянтен ихтиоза наблюдава по-тъмно оцветяване централната част люспи и леко повдигната, по-леки ръбове си поради пилинг, която улеснява диференциалната диагноза на окосмената зостер (лишеи пиларис), където милиарна груби папули нормален цвят на кожата или леко червеникав разположен разтегателен повърхности - най-тия папули възбудена скали, плътно прилепнали разширената устата на фоликула. Когато spinuleznom лишеи (лишеи spinulosus) формира възбудена шипове на няколко милиметра височина, разположен в устите на космените фоликули и често придружена от раздразнителен или спирално усукани коса.
Генетично базирани вулгарни ихтиоза трябва да се разграничава от придобита ихтиоза. Това е особено важно, тъй като в началото на заболяването, не може винаги да бъде основният критерий за поставяне на диагнозата. Понякога наследствен ихтиоза mozhetvpervye настъпи при възрастни, но придобил (понякога съпътства blastomatous процес) може да се развие при деца. Освен blastomatous процеси (Ходжкин заболяване, лимфома, саркома, и т.н.)., Придобита ихтиоза могат да придружават проказа и хранителни разстройства с първичен или вторичен дефицит на витамин А.

Видео: Tratamento де Ictiose - Рафиня Виктор - Julho 2007 + Depoimento

Лечението на ихтиоза вулгарис

Ефикасността на лечението е силно зависима от вида вулгарис ихтиоза, т. Е. тежестта на клиничните симптоми на заболяването. Показано е продължителна употреба на високи дози на витамин А: 20-30 (деца 10-15) концентрат на витамин А капки 3 пъти дневно преди или по време на хранене на парче черен хляб, за 1-1 MeS- допълнително такива курсове повтарят. Витамин А, специално приготвена за интрамускулно инжектиране, има по-добър терапевтичен ефект. Неговата маслен разтвор се прибавя 0,5 мл (50 000 ME) през ден (първите 2-4 инжекции), последвано от 1 ml- на курс 15-20 инжекции. За по-добро усвояване на витамин А е целесъобразно да се комбинира с витамин Е, които определят вътрешността на 1/4 - 1 чаена лъжичка на ден или интрамускулно (Получаване erivit) към 1 мл ежедневно или през ден (в размер на до 20 инжекции). Препоръчва Aevitum в 1 мл маслен разтвор, който съдържа около 100 000 ME (35 мг) на витамин А и 100 мг витамин Е. лекарството се прилага интрамускулно ежедневно или през ден (в размер на 20-30 inektsiy- Aevitum няколко болезнени инжекции) или една капсула 2 3 пъти на ден.
Възстановително лечение на пациенти ихтиоза извършва железни препарати, фосфор, калций и др. Задаване инжектиране витамини, гама-глобулин, лечение кръв. При тежки случаи, се използват стероиди, в присъствието на пиодерма комбинирането им с антибиотици. В хипотиреоидизъм, което води до намаляване на метаболитни процеси показано tireodin в малки дози (от 0,01-0,02 грама 1-2 пъти на ден за деца, на 0.03-0.05 грама 1-2 пъти дневно възрастен) в продължение на 15-20 дни.
Добър ефект е ежедневно баня (температура 38-39 ° С), последвано от триене омекотяване мехлеми и кремове, които могат да се добавят (за по-добро изпълнение на люспи) 1% салицилова киселина, крем или мехлем с 0.25% мултивитамини сол. Показване на сероводород и морски бани, кални бани в Сочи Места - Macesta, Пятигорск Белокуриха, Archman сътр.

перспектива

В по-леки разновидности на ихтиоза подходящо лечение може да се постигне ясно изразен успех. За предотвратяване на обостряне препоръчваме продължителна употреба на витамин А, и смазване gidroprotsedury кожата мазнини (крем с витамин А, растително масло, ланолин, и дестилирана вода в равни части, спермацет крем, свинска мас, периодично крем 0,25-0,5% натриев хлорид ). При тежки случаи, прогнозата на заболяването е по-неблагоприятна.